العيش مع داء ويلسون مشروع يقوده المرضى

← العودة إلى جميع الإجابات

البنسيللامين والحمل مع مرض ويلسون — هل يجب أن تتغير جرعتي؟

يوصي معظم المتخصصين بتقليل البنسيللامين إلى أدنى جرعة فعالة أثناء الحمل، خاصة بالقرب من الولادة، لكن إيقافه تماماً يحمل مخاطره الخاصة — يجب أن تكون الخطة مخصصة مع فريقك.

إذا كنت حاملاً وتتناولين البنسيللامين لمرض ويلسون، فأنت تتعاملين مع اهتمامين متنافسين: الحفاظ على كمية كافية من النحاس تحت السيطرة بحيث يبقى الكبد الخاص بك مستقراً، مع الحد من التعرض الجنيني لدواء مرتبط، بجرعات عالية، بمشاكل النسيج الضام في الأطفال حديثي الولادة. هذا هو بحق أحد أعقد الموازنات السريرية في رعاية مرض ويلسون، ومن المهم أن يتم اتخاذ القرار مع متخصص يعرف تاريخك الفردي — ليس بناءً على صيغة عامة.

النهج القياسي في معظم مراكز متخصصي مرض ويلسون ليس إيقاف البنسيللامين لكن تقليله إلى أدنى جرعة تحافظ على السيطرة على النحاس، مع التقليل عادة ما يكون حاداً في الثلث الثالث مع اقتراب الولادة.1

لماذا تكون الجرعة مخفضة بدلاً من إيقافها تماماً

يحمل إيقاف البنسيللامين تماماً أثناء الحمل مخاطر حقيقية. مرض ويلسون حالة مدى الحياة، والتراكم النحاسي لا يتوقف عن الحمل. المريضات اللواتي توقفن العلاج — لأي سبب — واجهن تفاقم الكبد الحاد، أحياناً بسرعة.2 الأم في فشل الكبد خطر كثيراً على الجنين أكثر من البنسيللامين منخفض الجرعة المدار بعناية.

الهدف من تقليل الجرعة هو الحفاظ على السيطرة الكافية على النحاس الأمومي مع تقليل كمية العقار التي تعبر المشيمة. البنسيللامين يعبر المشيمة، وبجرعات علاجية كاملة تم ربطه في تقارير حالات مع آثار النسيج الضام في الأطفال حديثي الولادة، بما في ذلك هشاشة الجلد والمفاصل المتراخية.3 ترتبط هذه الآثار بآلية عمل العقار في منع تشابك الكولاجين — نفس الخاصية التي تسبب بعض آثاره الجانبية في البالغين على العلاج طويل الأجل.

في الجرعات المنخفضة، يبدو أن خطر الجنين أقل بكثير، على الرغم من أن قاعدة الأدلة مستمدة من سلسلة حالات بدلاً من التجارب المراقبة نظراً لندرة الحالة والقيود الأخلاقية الواضحة على الدراسات العشوائية في النساء الحوامل.14

متى يتم التعديل أثناء الحمل؟

لا يوجد بروتوكول واحد متفق عليه عالمياً، وهذا هو السبب في أهمية التوجيه الفردي لمتخصصك. النمط العريض عبر سلسلة الحالات المنشورة والإرشادات الخبراء هو:

المرحلة الطريقة النموذجية
التخطيط / قبل الحمل إعادة تقييم النظام؛ فكر فيما إذا كان الانتقال إلى الزنك قد يكون مفضلاً قبل الحمل
الثلث الأول استمر، ربما بجرعة مخفضة قليلاً؛ اختبارات النحاس الأساسية
الثلث الثاني استمر بجرعة مخفضة؛ المراقبة الوثيقة لإنزيمات الكبد وعلامات النحاس
الثلث الثالث تقليل إضافي، خاصة في الأسابيع التي تقترب من الولادة؛ بعض المتخصصين يقللون بشكل أكثر عدوانية في الأسابيع الأربعة إلى الستة الأخيرة
بالقرب من الولادة أدنى جرعة أو انقطاع قصير، لأن الشفاء بعد عملية قيصرية أو بضع قد يكون ضعيفاً بجرعات البنسيللامين الكاملة (يؤثر العقار على شفاء الجروح بالتداخل مع الكولاجين)
بعد الولادة العودة إلى الجرعة العلاجية الكاملة؛ ناقش الرضاعة الطبيعية بشكل منفصل

الأرقام — كم بالضبط لتقليل، ومتى — ليست شيء ننشره لأنها تختلف بشكل معنوي بين المريضات بناءً على السيطرة على النحاس قبل الحمل ووظائف الكبد وتاريخ العلاج. يمكن للنحاس أن يتدهور بشكل أسرع في بعض المريضات عن غيرهن.1

ماذا يحدث بالقرب من الولادة؟

اعتبار محدد لم يتم إخبار بعض المريضات به: البنسيللامين بجرعات علاجية كاملة يمكن أن يضعف شفاء الجروح. إذا كنت تخضعين لعملية قيصرية أو أي إصلاح جراحي، يجب على طبيب التوليد ومتخصص مرض ويلسون التواصل مباشرة حول التوقيت لأي تقليل في الجرعة بالنسبة لتاريخ الولادة. هذا ليس فرضياً — الإرشادات توضح صراحة أنها اعتبار سريري.13

هل يمكنك الانتقال إلى دواء مختلف أثناء الحمل؟

يفضل بعض المتخصصين نقل المريضات من البنسيللامين إلى الزنك أثناء الحمل، خاصة إذا كانت المريضة مستقرة بالفعل قبل الحمل. يعتبر الزنك عموماً أكثر أماناً أثناء الحمل لأنه يعمل محلياً في الأمعاء بدلاً من امتصاصه والعمل بشكل منتشر، وليس لديه اهتمامات النسيج الضام في البنسيللامين.1

Trientine هو chelator بديل، لكن البيانات حول سلامته أثناء الحمل أكثر محدودية من البنسيللامين، الذي تم استخدامه في النساء الحوامل مع مرض ويلسون لعقود على الرغم من اهتماماته.4 المزايا النسبية للبنسيللامين مقابل trientine أثناء الحمل لا تزال موضع نقاش، والخيار غالباً ما ينزل إلى ما كانت المريضة مستقرة عليه قبل الحمل وما يوصي به متخصص مرض ويلسون.

إذا كنت تخططين للحمل وأنتِ حالياً على البنسيللامين، فهذا هو الوقت المناسب لإجراء محادثة ما قبل الحمل — بشكل مثالي عدة أشهر قبل محاولة الحمل، لذلك هناك وقت لتعديل النظام وإعادة التحقق من مستويات النحاس على أي جرعة جديدة والتأكد من أنك مستقرة قدر الإمكان في البداية.

ماذا عن الرضاعة الطبيعية؟

كل من البنسيللامين و trientine يمرران إلى حليب الثدي. الإجماع الحالي هو أن الرضاعة الطبيعية أثناء العلاج بـ chelation غير موصى به بشكل عام، على الرغم من أن الأدلة على الضرر الفعلي للرضيع محدودة.1 يبدو أن الزنك المستخدم بجرعات علاجية كعلاج مرض ويلسون أكثر أماناً للرضاعة الطبيعية، لكن هذا القرار يحتاج أيضاً إلى اتخاذه مع متخصصك بناءً على ظروفك المحددة. انظري إلى مشاركتنا حول مرض ويلسون والحمل لنظرة عامة أوسع على الاعتبارات الإنجابية.

ما يجب أن تسألي متخصصك

إذا كنتِ حاملاً أو تخططين للحمل وعلى البنسيللامين، الأسئلة المفيدة تشمل:

  • في أي نقطة من حملي توصين بالبدء في تقليل الجرعة؟
  • كيف ستراقبين مستويات النحاس لدي أثناء الحمل — كم مرة؟
  • هل يجب أن أنتقل إلى الزنك قبل الحمل؟
  • ما هي خطتك للأسابيع حول الولادة، خاصة إذا كان لدي ولادة جراحية؟
  • هل ستتواصلين مباشرة مع طبيب التوليد حول جدول تقليل الجرعة؟
  • هل يمكنني الرضاعة الطبيعية، وماذا سيعني ذلك لنظام العلاج الخاص بي؟

انظري أيضاً إلى مشاركتنا حول ما يجب أن تخبري طبيبك لتوجيه عام حول التحضير لمواعيد المتخصصين.

النقاط الرئيسية

  • البنسيللامين عادة ما يتم تقليله أثناء الحمل بدلاً من إيقافه، لأن الإيقاف الكامل يخاطر بارتداد النحاس وتفاقم الكبد.2
  • التقليل عادة ما يكون أكثر أهمية في الثلث الثالث والقريب من الولادة.1
  • تم الإبلاغ عن آثار النسيج الضام الجنيني بجرعات عالية؛ تبدو الجرعات المنخفضة تحمل خطر أقل.3
  • قد يتم ضعف شفاء الجروح بعد الولادة بجرعات البنسيللامين الكاملة — يجب أن يتنسق فريق الولادة ومرض ويلسون لديك.1
  • الانتقال إلى الزنك قبل الحمل هو خيار يفضله بعض المتخصصين؛ هذه المحادثة يجب أن تحدث قبل بدء الحمل، وليس بعده.4

هذه المقالة تعليم المريض وليست نصيحة طبية. جرعة البنسيللامين أثناء الحمل مخصصة ويجب أن يتم إدارتها بواسطة متخصص لديه خبرة في مرض ويلسون. لا تغيري جرعتك بدون توجيه مباشر من طبيبك المعالج.

المراجع


  1. Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jeff M. Bronstein, and Anil Dhawan. “A multidisciplinary approach to the diagnosis and management of Wilson disease: 2022 Practice Guidance on Wilson disease from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 82, no. 3 (2022): E41–E90. https://doi.org/10.1002/hep.32801. 

  2. European Association for the Study of the Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. 

  3. Ferenci, Peter. “Chelation Therapy: d-Penicillamine.” In Wilson Disease, 183–185. Elsevier, 2019. https://doi.org/10.1016/b978-0-12-811077-5.00016-5. 

  4. Erkoseoglu, I., E. Gun, M. Kadioglu, and I. Cavusoglu. “Low Dose Penicillamine Exposure in a Pregnant Woman with Wilson Disease.” Reproductive Toxicology 97 (2020): 15–16. https://doi.org/10.1016/j.reprotox.2020.04.057. 

  5. Weiss, Karl Heinz, Jan Pfeiffenberger, Isabelle Mohr, and Christian Rupp. “FRI-445 — Safety and efficacy of trientine treatment in Wilson disease in patients withdrawn from d-Penicillamine: Final results from a prospective study.” Journal of Hepatology 70, no. 1 (2019): e591–e592. https://doi.org/10.1016/s0618-8278(19)31182-x. 

  6. Alkhouri, Naim, Regino P. Gonzalez-Peralta, and Valentina Medici. “Wilson disease: a summary of the updated AASLD Practice Guidance.” Hepatology Communications 7, no. 6 (2023). https://doi.org/10.1097/HC9.0000000000000150. 

  7. Czlonkowska, Anna, et al. “Wilson disease.” Nature Reviews Disease Primers 4, no. 1 (2018): article 22. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5. 

هذا تثقيف للمرضى وليس نصيحة طبية. استشر فريقك الطبي دائمًا بشأن القرارات المتعلقة برعايتك.