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Wie bekomme ich in China Trientin, wenn ich Penicillamin nicht vertrage?

Trientin ist in China jetzt zugelassen (2024) für Penicillamin-unverträgliche Patienten; China hat zudem eigene Chelatbildner (DMSA, DMPS); importiertes Trientin ist über Boao Lecheng und den Greater-Bay-Area-Kanal erreichbar.

Zuletzt überprüft: 22. Juni 2026.

Wenn Penicillamin bei Ihnen unerträgliche Nebenwirkungen verursacht und Sie in China leben, enthält diese Seite eine gute Nachricht, die ältere Informationen übersehen. Die oft wiederholte Aussage, „Trientin ist in China nicht zugelassen, also kann man nichts tun”, stimmt nicht mehr. Trientin ist in China inzwischen zugelassen, das Land verfügt über eigene Kupferchelatbildner, die ausländische Leitlinien selten erwähnen, und es gibt legale Wege, importiertes Trientin dort zu erhalten, wo es lokal noch nicht verfügbar ist. Diese Seite erläutert Ihre realistischen Optionen und wie Sie das Thema mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt besprechen.

Das Wichtigste: In China sind Sie nicht auf Penicillamin beschränkt

Zwei Tatsachen haben die Lage verändert:

Erstens: Trientin ist in China jetzt zugelassen. Im Laufe des Jahres 2024 erhielten orale Trientin-Präparate die Marktzulassung der National Medical Products Administration (NMPA) zur Behandlung der Wilson-Krankheit bei Patientinnen und Patienten ab fünf Jahren, die Penicillamin nicht vertragen.1 Das bedeutet, dass Betroffene in China Trientin nun grundsätzlich über die regulären Krankenhauswege erhalten können — eine echte Veränderung gegenüber der Situation vor wenigen Jahren.

Zweitens: China hat eigene Kupferchelatbildner, die seit Jahrzehnten verwendet werden und in den nationalen Leitlinien stehen, die internationale (englischsprachige) Quellen aber selten behandeln.2

Warum ein Wechsel wichtig ist, wenn Penicillamin Probleme bereitet

Penicillamin ist ein Kupferchelatbildner, der seit den 1960er-Jahren bei der Wilson-Krankheit eingesetzt wird. Es wirkt, doch sein Nebenwirkungsprofil ist erheblich: frühe neurologische Verschlechterung, Autoimmunreaktionen, Nierenschäden, Veränderungen des Blutbilds und Hautprobleme treten bei einem beträchtlichen Anteil der Betroffenen auf.3 Die neurologische Verschlechterung nach Therapiebeginn ist besonders belastend — sie betrifft etwa 10–50 % der Patienten mit neurologischer Wilson-Krankheit, die das Medikament beginnen, und bei einem Teil ist die Verschlechterung nicht vollständig reversibel.4

Auch Trientin ist ein Kupferchelatbildner, jedoch mit anderer Molekülstruktur und deutlich besserer Verträglichkeit. Mehrere Studien zeigen, dass Betroffene, die Penicillamin nicht vertrugen, nach dem Wechsel zu Trientin gut zurechtkommen, mit wirksamer Kupfermobilisierung und weniger systemischen Nebenwirkungen.5 In der AASLD-Leitlinie 2022 und den EASL-Leitlinien 2012 ist es die Erstlinienempfehlung für Penicillamin-Unverträglichkeit.6

Chinas eigene Kupferchelatbildner

Diese Optionen gehören zur gängigen chinesischen Praxis und stehen in den chinesischen Leitlinien zur Wilson-Krankheit, werden aber leicht übersehen, wenn man nur englischsprachige Quellen liest.2

Dimercaptobernsteinsäure (DMSA, 二巯丁二酸) — oral. DMSA ist ein in China entwickelter Breitspektrum-Schwermetallchelatbildner. Er wird oral eingenommen und ist bequem anzuwenden. Seine kupferentfernende Wirkung ist etwas milder als die von Penicillamin, aber er hat einen besonderen Vorteil: Er ist lipidlöslich und kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden, was ihn besonders bei neurologischen oder psychiatrischen Symptomen nützlich macht. Er hat in China eine lange Erfolgs- und Sicherheitsbilanz und gehört dort zu den Kernmedikamenten.2

Natrium-Dimercaptopropansulfonat (DMPS, 二巯丙磺酸钠) — injizierbar. DMPS ist ein starker injizierbarer Chelatbildner, der normalerweise während eines Krankenhausaufenthalts verwendet wird. Seine Kupferausscheidungskapazität ist hoch — das Urinkupfer steigt nach der Behandlung deutlich an, und die meisten Betroffenen bessern sich. Da es injiziert wird und stark wirkt, ist es im Allgemeinen schwereren Verläufen oder Phasen mit raschem Entkupferungsbedarf unter stationärer ärztlicher Aufsicht vorbehalten.2

Zink (锌剂) — Erhaltung. Zink entfernt kein Kupfer, sondern hindert den Darm an dessen Aufnahme. Es hat milde Nebenwirkungen und wird breit zur Langzeiterhaltung, bei präsymptomatischen Patienten und in der Schwangerschaft eingesetzt. Ein häufiger Weg ist, zuerst einen Chelatbildner zur Entfernung überschüssigen Kupfers und dann Zink zur Langzeiterhaltung zu verwenden.6

Was in China derzeit verfügbar ist

Option Verfügbarkeit in China Hinweise
D-Penicillamin Zugelassen und breit verfügbar Erstlinie in den meisten chinesischen Zentren
DMSA (二巯丁二酸), oral Zugelassen; im Inland entwickelt Überwindet die Blut-Hirn-Schranke; nützlich bei neurologischen Symptomen
DMPS (二巯丙磺酸钠), injizierbar Im Krankenhaus verwendet Starke Kupferausscheidung; bei schwerer Erkrankung oder rascher Entkupferung
Zink (Acetat / Gluconat) Verfügbar; einige Marken zugelassen Erhaltung oder mildere Erkrankung; geringerer Entkupferungseffekt als Chelatbildner
Trientin, oral Jetzt NMPA-zugelassen (2024) für Penicillamin-unverträgliche Patienten ≥ 5 Jahre Fragen Sie Ihr Krankenhaus, ob es abgegeben werden kann; importierte Versionen sind auch über die unten genannten Wege erreichbar

Wie man in China Trientin erhält

Der Zugang ist unkomplizierter, als ältere Informationen vermuten lassen. Es gibt drei praktische Wege.

1. Registriertes Trientin, per gewöhnlichem Rezept

Trientin-Tetrahydrochlorid-Tabletten sind seit 2023 bei der NMPA registriert und eine im Inland hergestellte Trientin-Hydrochlorid-Kapsel seit 2024, beide für Patienten mit Morbus Wilson ab fünf Jahren, die Penicillamin nicht vertragen.1 Im Alltag ist es einfach: Eine Fachärztin oder ein Facharzt dokumentiert Ihren Fall, erklärt die Einnahme und stellt ein Rezept aus, das Sie dann in einer Apotheke einlösen. Es ist keine spezielle Importzone erforderlich. Fachleute an großen Zentren – auch in Peking, Shanghai, Guangzhou und Hangzhou – verschreiben es inzwischen routinemäßig, und Zentren, die Morbus Wilson behandeln, haben bereits Patienten, die es anwenden. Morbus Wilson steht seit 2018 auf Chinas Erster Liste seltener Krankheiten, und der Zugang dürfte sich weiter verbessern.1

2. Generisches Trientin-Dihydrochlorid, kostengünstiger

Eine günstigere Option ist das generische Trientin-Dihydrochlorid, meist die in Indien hergestellte Version. Die beiden Salzformen sind pharmakologisch gleichwertig: Das Tetrahydrochlorid ist lediglich eine lagerstabilere Form desselben Moleküls, und es wurde kein Unterschied in Sicherheit oder Wirksamkeit zwischen ihnen beobachtet. Patienten beziehen das Generikum häufig über zugelassene Online-Apotheken wie JD Health (京东大药房): Sie erhalten ein Rezept von einer Ärztin oder einem Arzt, laden es zur Prüfung durch die Plattform-Apotheke hoch und kaufen es dann. Dieser Weg ist oft günstiger und erreicht mehr Menschen – aber wie bei jedem Chelatbildner sollte die Entscheidung, damit zu beginnen, gemeinsam mit einer Fachärztin oder einem Facharzt getroffen werden.

3. Wenn ein bestimmtes importiertes Produkt vor Ort weiterhin nicht vorrätig ist

Wenn ein importiertes Produkt, das Sie benötigen, an Ihrem Wohnort noch nicht verfügbar ist, verfügt China über zwei legale Kanäle, über die benannte Krankenhäuser ausländische, noch nicht landesweit registrierte Arzneimittel verwenden dürfen:

  • Die Boao-Lecheng-Pilotzone für internationalen Medizintourismus (Hainan). Qualifizierte benannte Krankenhäuser dürfen importierte, auf dem Festland noch nicht vollständig registrierte Arzneimittel legal verwenden; nach ärztlicher Beurteilung dürfen Patienten eine angemessene Menge für den Eigenbedarf mitnehmen.7

  • Der Kanal „Hongkong-Macau-Arzneimittelzugang” der Greater Bay Area (港澳药械通). Zugelassene benannte Krankenhäuser dürfen klinisch dringende importierte Arzneimittel verwenden, die bereits in öffentlichen Krankenhäusern Hongkongs und Macaus eingesetzt werden.8

Beide laufen über ein benanntes Krankenhaus, auf Antrag einer Ärztin oder eines Arztes, mit Genehmigung der Provinz. Da inländisches Trientin nun registriert ist, brauchen die meisten Patienten diesen Weg nicht mehr, er bleibt aber verfügbar.

Zink als Überbrückung oder Langzeitalternative

Wenn die Beschaffung von Trientin Zeit braucht, ist eine Zinksupplementierung (als Zinkacetat oder Zinksulfat) eine klinisch sinnvolle Option für Patienten, die Penicillamin nicht vertragen. Zink wirkt, indem es die Kupferaufnahme im Darm blockiert — es entfernt Kupfer weniger schnell als ein Chelatbildner, ist aber zur Erhaltung und bei milderer Kupferansammlung wirksam.6 In China sind Zinkpräparate breit verfügbar, günstig und ohne Importverfahren erhältlich. Die Einschränkung: Zink allein kann bei Patienten mit erheblicher Kupferüberladung oder aktiver Lebererkrankung unzureichend sein, wo eine schnellere Kupferentfernung nötig ist. Ihre Ärztin oder Ihr Arzt kann beurteilen, ob Zink allein oder Zink während der Organisation von Trientin passt.

Siehe medications-overview für einen allgemeinen Vergleich der Wilson-Behandlungen und what-to-tell-doctor dazu, wie Sie dieses Gespräch führen.

Was Sie Ihrer Spezialistin oder Ihrem Spezialisten sagen können

Erwägen Sie in der Sprechstunde, direkt zu fragen:

  • „Ich vertrage Penicillamin nicht. Kann dieses Krankenhaus das jetzt in China zugelassene Trientin abgeben?”
  • „Falls nicht, können wir DMSA oder DMPS verwenden — und ist DMSA angesichts meiner neurologischen Symptome vorzuziehen?”
  • „Ist Zink eine kurzfristige Option, während wir einen Chelatbildner organisieren?”
  • „Wenn Trientin hier nicht vorrätig ist, können wir die Zone Boao Lecheng oder den Arzneimittelzugangs-Kanal der Greater Bay Area prüfen?”

Eine Spezialistin oder ein Spezialist an einem großen Wilson-Zentrum weiß am ehesten, was im aktuellen regulatorischen Umfeld machbar ist. Falls Sie nicht bereits an einem solchen Zentrum sind, lohnt sich eine Überweisung.

Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und stellen keine rechtliche oder medizinische Beratung dar. Zulassungsstatus und Importrichtlinien ändern sich; bitte überprüfen Sie die aktuelle Situation mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.

References


  1. 中国罕见病联盟 / 罕见病信息网. “国内首家盐酸曲恩汀胶囊获批上市,用于不耐受青霉胺的威尔逊病患者.” 2024. https://www.raredisease.cn/News/Info/22425. 

  2. 中华医学会神经病学分会神经遗传学组. “中国肝豆状核变性诊治指南 2021.” 中华神经科杂志 54, no. 4 (2021): 310–319. 

  3. Kalita, Jayantee, Vijay Kumar, Satish Chandra, Bishwanath Kumar, and Usha Kant Misra. “Worsening of Wilson Disease following Penicillamine Therapy.” European Neurology 71, no. 3–4 (2014): 126–131. https://doi.org/10.1159/000355276. 

  4. Litwin, Tomasz, Anna Członkowska, and Lukasz Smolinski. “Early Neurological Worsening in Wilson Disease: The Need for an Evidence-Based Definition.” Journal of Hepatology 79, no. 6 (2023): e241–e242. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2023.06.009. 

  5. Weiss, Karl Heinz. “Prospective Study to Assess Long-Term Outcomes of Treatment with Trientine in Wilson Disease Patients Withdrawn from Therapy with D-Penicillamine.” Journal of Hepatology (2016). https://doi.org/10.1016/s0168-8278(16)00368-8. 

  6. European Association for the Study of the Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s Disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. 

  7. 海南省人民政府. “海南自由贸易港博鳌乐城国际医疗旅游先行区临床急需进口药品医疗器械管理规定.” 2023. https://www.hainan.gov.cn/hainan/szfwj/202303/6dc471e2dfe54a02a6d3e2eb9ebb1735.shtml. 

  8. 国家市场监督管理总局等八部委. “粤港澳大湾区药品医疗器械监管创新发展工作方案.” 2020. 

Dies ist Patientenaufklärung, keine medizinische Beratung. Besprich Entscheidungen zu deiner Behandlung immer mit deinem eigenen medizinischen Team.