विल्सन के साथ जीना मरीज़ों का अपना प्रोजेक्ट

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क्या मैं विल्सन रोग की दवाइयाँ लेते हुए स्तनपान करा सकती हूँ?

जिंक को सबसे सुरक्षित विकल्प माना जाता है और आमतौर पर स्तनपान के दौरान अनुमति है; penicillamine और trientine आमतौर पर हतोत्साहित हैं, हालाँकि निश्चित डेटा बहुत सीमित है — निर्णय लेने से पहले अपने विशेषज्ञ से विशिष्टताएं चर्चा करें।

विल्सन रोग का प्रबंधन करते हुए स्तनपान कराना उन प्रश्नों में से एक है जहाँ ईमानदार उत्तर है: साक्ष्य सीमित है, दवाइयों के बीच जोखिम अलग-अलग हैं, और निर्णय आपकी व्यक्तिगत स्थिति के आधार पर आपके विशेषज्ञ के साथ किया जाना चाहिए। यहाँ वास्तव में जो जाना जाता है वह है।

दवाइयों के अनुसार संक्षिप्त संस्करण

दवाई स्तनपान मार्गदर्शन साक्ष्य गुणवत्ता
Zinc acetate / zinc sulfate आमतौर पर संगत माना जाता है बहुत सीमित; case series में कोई नुकसान रिपोर्ट नहीं
Penicillamine आमतौर पर इसके विरुद्ध सलाह दी जाती है केवल case reports; शिशु में copper depletion की चिंता
Trientine आमतौर पर इसके विरुद्ध सलाह दी जाती है अत्यधिक सीमित; penicillamine के समान तंत्र

इनमें से किसी भी दवाई का ठीक से नियंत्रित lactation परीक्षणों में अध्ययन नहीं किया गया है। नीचे दी गई सब कुछ औषधीय तर्क, छोटे case series, और विशेषज्ञ सहमति पर आधारित है — मजबूत नैदानिक साक्ष्य नहीं।

जिंक और स्तनपान

जिंक विल्सन रोग वाले लोगों के लिए स्तनपान के दौरान सबसे अधिक अनुमति दी जाने वाली दवाई है। तर्क सीधा है: जिंक ऊतकों से तांबे को chelate करके नहीं, बल्कि आँत में तांबे के अवशोषण को अवरुद्ध करके काम करता है। स्तन दूध में जिंक होता है — यह वास्तव में शिशु के विकास के लिए आवश्यक है — और विल्सन रोग उपचार में उपयोग की जाने वाली खुराक पर मातृ पूरकता से अतिरिक्त जिंक आमतौर पर शिशुओं द्वारा अच्छी तरह सहन किया जाता है।1

EASL दिशानिर्देश और 2022 AASLD प्रैक्टिस गाइडेंस दोनों ध्यान दिलाते हैं कि स्तनपान के दौरान जिंक रखरखाव चिकित्सा अपने विशेषज्ञ के साथ चर्चा करने का एक विकल्प है।23 विल्सन रोग के लिए जिंक पर स्तनपान के प्रकाशित case reports छोटी संख्या में हैं लेकिन शिशुओं में प्रतिकूल प्रभाव की रिपोर्ट नहीं की गई है।

एक व्यावहारिक विचार: जिंक शिशु के लिए भी तांबे के अवशोषण में बाधा डालता है। मानव स्तन दूध सामान्य रूप से शिशु के विकास के लिए पर्याप्त तांबा प्रदान करता है। क्या मातृ जिंक थेरेपी स्तन दूध की तांबे की सामग्री को सार्थक रूप से कम करती है, या नर्सिंग शिशु में तांबे के अवशोषण को कम करती है, यह अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। कुछ विशेषज्ञ जिंक पर स्तनपान जारी रहने पर शिशु की तांबे की स्थिति की आवधिक निगरानी की सलाह देते हैं, हालाँकि यह सार्वभौमिक रूप से अनुशंसित नहीं है।

Penicillamine और स्तनपान

Penicillamine आमतौर पर स्तनपान के दौरान इसके विरुद्ध सलाह दी जाती है। यह एक शक्तिशाली copper chelator है जो प्रणालीगत रूप से अवशोषित होता है, और यह स्तन दूध में जाता है — हालाँकि शिशु में सटीक सांद्रता और अवशोषित मात्रा अच्छी तरह से चित्रित नहीं है।4 सैद्धांतिक चिंता यह है कि स्तन दूध में penicillamine एक शिशु में तांबे को कम कर सकता है, जिसे सामान्य मस्तिष्क और शारीरिक विकास के लिए पर्याप्त तांबे की जरूरत है।

एक प्रारंभिक case series चिंता भी है जिसने penicillamine के शिशुओं में connective tissue को प्रभावित करने की संभावना जताई, हालाँकि इसे व्यवस्थित रूप से दर्ज नहीं किया गया है।

चूँकि प्रसवोत्तर अवधि के दौरान विल्सन रोग रखरखाव चिकित्सा के लिए सुरक्षित विकल्प मौजूद हैं, अधिकांश विशेषज्ञ penicillamine पर स्तनपान के विरुद्ध सलाह देते हैं, या यदि स्तनपान की योजना है तो डिलीवरी से पहले जिंक पर संक्रमण करते हैं।2

Trientine और स्तनपान

Trientine (triethylene tetramine) में penicillamine की तुलना में भी कम lactation डेटा है। यह penicillamine की तरह एक chelating agent है, और जबकि स्तन दूध में इसके उत्सर्जन को प्रकाशित अध्ययनों में नहीं मापा गया है, शिशु copper depletion के बारे में वही mechanism-based चिंता लागू होती है। गर्भावस्था में trientine पर सीमित प्रारंभिक case data विशेष रूप से स्तनपान को संबोधित नहीं करती।5

चूँकि trientine आमतौर पर तब उपयोग किया जाता है जब penicillamine सहन नहीं होती, और क्योंकि जिंक का विकल्प मौजूद है, अधिकांश विशेषज्ञ trientine पर भी स्तनपान के विरुद्ध सलाह देते हैं। यदि आपको प्रसवोत्तर अवधि में chelation therapy की जरूरत है — जो कुछ महिलाओं को होती है, क्योंकि डिलीवरी के बाद तांबे का स्तर काफी बढ़ सकता है — तो आमतौर पर formula feeding की सिफारिश की जाती है।

प्रसवोत्तर तांबे की वापसी

विल्सन रोग के लिए स्तनपान निर्णय को अधिक जटिल बनाने वाली एक बात: प्रसवोत्तर अवधि तांबे की ऊंचाई के लिए उच्च जोखिम का समय है। गर्भावस्था के दौरान, कुछ तांबा बढ़ते भ्रूण और placenta की ओर मोड़ा जाता है। डिलीवरी के बाद, वह मार्ग बंद हो जाता है, और तांबे का स्तर तेजी से बढ़ सकता है — कभी-कभी दवाई की खुराक बढ़ाने या chelation therapy में वापस आने की आवश्यकता होती है यदि आप जिंक मोनोथेरेपी पर थे।2

इसका मतलब है कि “क्या मैं स्तनपान करा सकती हूँ?” प्रश्न अक्सर एक बड़ी बातचीत के अंदर होता है: प्रसवोत्तर पहले महीनों के लिए मेरी उपचार योजना क्या है? क्या मेरे तांबे के नंबर केवल जिंक पर स्थिर रहेंगे? यदि मुझे chelation फिर शुरू करनी है या बढ़ानी है, तो क्या यह मेरे स्तनपान निर्णय को बदलता है?

आपकी विशेषज्ञ टीम के पास डिलीवरी से पहले एक प्रसवोत्तर निगरानी योजना होनी चाहिए — आदर्श रूप से जन्म के बाद पहले कुछ हफ्तों के भीतर तांबे के मापदंडों की जाँच के साथ।

निर्णय लेना

यहाँ अपनी टीम के साथ काम करने के व्यावहारिक प्रश्न हैं:

  1. आप वर्तमान में कौन सी दवाई ले रही हैं, या प्रसवोत्तर लेने की योजना है? यदि आप गर्भावस्था के दौरान chelation therapy पर रहे हैं और जारी रखने की योजना है, तो स्तनपान आमतौर पर अनुशंसित नहीं है। यदि आपने गर्भधारण से पहले जिंक पर संक्रमण किया और प्रसवोत्तर जिंक पर स्थिर रहते हैं, तो यह चर्चा करने योग्य है।

  2. आपके तांबे के स्तर कितने स्थिर होने की संभावना है? यदि आपका तांबा नियंत्रित करना मुश्किल है या chelation बंद होने पर तेजी से बढ़ने का इतिहास है, तो प्रसवोत्तर अवधि प्रयोग करने का समय नहीं है।

  3. आपके लिए स्तनपान कितना महत्वपूर्ण है? यह एक वास्तविक मूल्य है जिसे बातचीत में नामित करना उचित है। यदि स्तनपान एक प्राथमिकता है, तो आपकी टीम पीछे से काम कर सकती है यह आकलन करने के लिए कि क्या प्रसवोत्तर जिंक मोनोथेरेपी आपके लिए विशेष रूप से संभव और सुरक्षित है।

  4. क्या आपके शिशु की तांबे की स्थिति की निगरानी की जा रही है? यदि आप जिंक पर स्तनपान कराना जारी रखते हैं, तो अपने बाल रोग विशेषज्ञ से पूछें कि क्या बच्चे के तांबे के स्तर की जाँच की जानी चाहिए, खासकर यदि स्तनपान कई महीनों तक जारी रहता है।

गर्भधारण की कोशिश से पहले जिंक पर जाने के बारे में संबंधित चर्चा के लिए जिंक पर जाने से पहले गर्भधारण की कोशिश देखें। गर्भावस्था और विल्सन रोग पोस्ट व्यापक gestational तस्वीर को कवर करती है।

Formula के बारे में एक शब्द

अपने स्वास्थ्य की रक्षा करने और अपने विल्सन रोग को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने के लिए स्तनपान की बजाय formula चुनना एक पूरी तरह से वैध निर्णय है। Formula पूर्ण, अच्छी तरह से चित्रित शिशु पोषण प्रदान करता है। यह महसूस करने का कोई कारण नहीं है कि formula feeding एक विफलता है — यह बस वह विकल्प हो सकता है जो आप दोनों को और आपके बच्चे को सबसे सुरक्षित रखता है।

यह पोस्ट रोगी शिक्षा है, चिकित्सा सलाह नहीं। इन दवाइयों पर स्तनपान के निर्णय आपके hepatologist, obstetrician, और pediatrician के इनपुट के साथ व्यक्तिगत होने चाहिए। यहाँ का साक्ष्य आधार वास्तव में सीमित है, और विशेषज्ञ मार्गदर्शन सामान्य नियमों से अधिक मायने रखता है।

सन्दर्भ


  1. Camarata, Mark A., Aftab Ala, and Michael L. Schilsky. “Zinc Maintenance Therapy for Wilson Disease: A Comparison Between Zinc Acetate and Alternative Zinc Preparations.” Hepatology Communications 3, no. 12 (2019): 1151–1158. https://doi.org/10.1002/hep4.1384. 

  2. Schilsky, Michael L., Kris V. Kowdley, Brendan M. McGuire, et al. “A Multidisciplinary Approach to the Diagnosis and Management of Wilson Disease: 2022 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 77, no. 4 (2023): 1428–1455. https://doi.org/10.1002/hep.32801. 

  3. European Association for Study of Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s Disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. 

  4. Czlonkowska, Anna, Tomasz Litwin, Petr Dusek, et al. “Wilson Disease.” Nature Reviews Disease Primers 4, no. 1 (2018): 21. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5. 

  5. Walshe, J. M. “The Management of Pregnancy in Wilson’s Disease Treated with Trientine.” QJM: An International Journal of Medicine 58, no. 1 (1986): 81–87. https://doi.org/10.1093/oxfordjournals.qjmed.a067943. 

  6. Rabiee, Atoosa, and James P. Hamilton. “Pregnancy in Wilson Disease.” Hepatology 68, no. 4 (2018): 1265–1267. https://doi.org/10.1002/hep.29619. 

  7. Weinstein, David A., and Shetal Shah. “Wilson Disease and Pregnancy.” Clinical Liver Disease 23, no. 3 (2024): e0110. https://doi.org/10.1097/cld.0000000000000110. 

  8. Alkhouri, Naim, and Tarun Mullick. “Wilson Disease: Review of Diagnosis and Management.” Hepatology Communications 7, no. 8 (2023): e0150. https://doi.org/10.1097/HC9.0000000000000150. 

यह मरीज़ शिक्षा है, न कि चिकित्सा सलाह। अपनी देखभाल से जुड़े किसी भी निर्णय के लिए हमेशा अपनी डॉक्टर टीम से बात करें।