मेरा OB मुझे pregnancy में विल्सन रोग उपचार बंद करना चाहता है — क्या यह सुरक्षित है?
नहीं — pregnancy के दौरान सभी विल्सन रोग उपचार को बंद करना खतरनाक है और established दिशानिर्देशों का खंडन करता है; आपके hepatologist सही हैं कि उपचार जारी रहना चाहिए, हालांकि विशिष्ट दवा को adjust या switch करने की आवश्यकता हो सकती है।
आपके hepatologist सही हैं। दोनों major यकृत रोग societies — अमेरिकी (AASLD) और यूरोपीय (EASL) — से guidance स्पष्ट है: विल्सन रोग उपचार पूरे pregnancy में जारी रहना चाहिए।12 सभी उपचार को बंद करना एक सुरक्षित option नहीं है और serious, संभावतः घातक maternal परिणाम से associated है जिनमें तीव्र यकृत विफलता भी है।
आपके obstetrician लगभग निश्चित रूप से सर्वश्रेष्ठ इरादे रखते हैं, और विशेषताओं के बीच इस तरह की conflict विल्सन रोग pregnancies में common है। OBs और maternal-fetal चिकित्सा विशेषज्ञ appropriately सतर्क हैं pregnancy में दवाओं के बारे में, लेकिन विल्सन रोग परिस्थितियों में से एक है जहां उपचार को discontinuing करना जारी रखने से अधिक जोखिम वहन करता है — और साक्ष्य यह स्पष्ट रूप से समर्थन करता है।3 आपको आवश्यकता दोनों doctors के बीच चुनना नहीं है, लेकिन एक बातचीत जो उन्हें alignment में लाता है। आपको एक joint प्रबंधन plan की आवश्यकता है।
बंद करना क्यों खतरनाक है
जब विल्सन रोग उपचार किया जा रहा है, तांबे को सक्रिय रूप से body से हटाया जा रहा है (chelators — penicillamine और trientine) या इसके absorption को blocked किया जा रहा है (जिंक)। उस उपचार को दूर निकालें, और तांबा immediately reaccumulating शुरू हो जाता है। Pregnancy स्वयं एक अन्य variable जोड़ता है: pregnancy की physiological परिवर्तनें तांबे metabolism को alter करती हैं, और कुछ साक्ष्य suggest करता है कि maternal तांबे को जारी रखने में परिवर्तन tissue से तांबे release को accelerate करने के तरीकों में।4
Cases तीव्र hepatic decompensation और तीव्र यकृत विफलता के documented हैं pregnant women में विल्सन रोग के साथ जिन्होंने उपचार को discontinued किया — कभी-कभी बंद होने के weeks के भीतर।3 यकृत विफलता इस संदर्भ में विशेष रूप से खतरनाक है क्योंकि यह pregnancy के backdrop के खिलाफ होता है, maternal और fetal दोनों प्रबंधन को complicated करते हुए। इन cases से lesson consistent है: pregnancy में सभी उपचार को बंद करना एक conservative पसंद नहीं है — यह एक high-risk है।
यह है कि AASLD 2022 Practice Guidance स्पष्ट रूप से states कि उपचार पूरे pregnancy में जारी रहना चाहिए, focus होने के साथ कि कौन सी उपचार सबसे appropriate है बजाय whether को treat करने के लिए।1
वास्तविक सवाल: कौन सी दवा pregnancy के दौरान?
वास्तविक नैदानिक निर्णय whether उपचार जारी रखना नहीं है, लेकिन कैसे — और यह है जहां विभिन्न दवाएं pregnancy में विभिन्न profiles carry करती हैं:
Zinc
Zinc salts आमतौर पर pregnancy के दौरान महिलाओं के लिए preferred option माना जाता है जो पहले से अच्छी तरह-controlled और clinically स्थिर हैं।12 Zinc भी तांबे से absorption को block करता है stored तांबे को mobilise करने के बजाय, जो pharmacologically gentler बनाता है। यह placenta को minimally cross करता है और pregnancy में उपयोग के एक लंबे ट्रैक record बिना significant fetal नुकसान है। एक महिला pregnancy में एक स्थिर, अच्छी तरह-controlled राज्य में entering, कई विशेषज्ञ recommend करते हैं switching या जारी रखने के pregnancy की duration के लिए जिंक।5
Trientine (triethylene tetramine)
Trientine pregnancy के लिए compatible माना जाता है महिलाओं के लिए जो safely जिंक में नहीं स्विच कर सकते — उदाहरण के लिए, significant hepatic तांबे जमा वाले जिन्हें active chelation की आवश्यकता है बजाय बस absorption को blocking करने के। Pfeiffenberger और colleagues द्वारा एक retrospective विश्लेषण पाया कि महिलाएं जिन्होंने pregnancy में उपचार को maintain किया (trientine सहित) उन लोगों की तुलना में significantly बेहतर परिणाम थे जिन्होंने discontinued किया।3 Trientine खुराक को adjust किया जा सकता है (कुछ विशेषज्ञ fetus के over-chelation से बचने के लिए खुराक को slightly कम करते हैं), लेकिन यह discontinued नहीं है।
Penicillamine
Penicillamine pregnancy में सबसे लंबे ट्रैक record और दशकों के लिए सफलतापूर्वक उपयोग किए गए हैं।3 हालांकि, यह उच्च खुराक पर fetus में connective tissue जटिलताओं का जोखिम carry करता है, और कुछ दिशानिर्देश penicillamine को तीसरी trimester में खुराक reduction recommend करते हैं। यह outright नहीं बंद होता है। Brewer group का zinc pregnancy में और Pfeiffenberger cohort में डेटा दोनों demonstrate करते हैं कि परिणाम आमतौर पर अच्छे हैं जब उपचार को बनाए रखा जाता है, कौन सी agent का उपयोग किया जाता है की परवाह किए बिना।56
| दवा | Pregnancy में use | मुख्य considerations |
|---|---|---|
| Zinc | स्थिर, controlled रोगियों के लिए first पसंद | Minimal fetal exposure; absorption को block करता है बजाय mobilising तांबे के |
| Trientine | उन लोगों के लिए स्वीकार्य जिन्हें chelation की आवश्यकता है | Dose को adjust किया जा सकता है; discontinued नहीं |
| Penicillamine | Monitoring के साथ स्वीकार्य | Dose reduction तीसरी trimester में कभी-कभी recommended |
अपने डॉक्टरों के बीच conflict को कैसे resolve करें
यह एक स्थिति नहीं है जहां आप दोनों specialists choose करने के बीच में छोड़े जाते हैं। कुछ practical कदम:
अपने hepatologist को अपने obstetrician से directly संपर्क करने के लिए कहें। एक brief पत्र या phone call Wilson रोग pregnancy में सभी उपचार को बंद करने के specific जोखिमों को समझाता है — AASLD 2022 दिशानिर्देश और Pfeiffenberger 2018 डेटा के references के साथ — अक्सर पर्याप्त होता है। अधिकांश OBs, एक बार वे Wilson साथ associated maternal mortality डेटा को समझते हैं, इसे advocating के लिए अब हैं।
एक referral के लिए maternal-fetal medicine (MFM) विशेषज्ञ के लिए पूछें। MFM specialists high-risk pregnancies को प्रबंधित करते हैं और general obstetricians की तुलना में rare metabolic बीमारियों के साथ अधिक परिचित हैं। एक एकल परामर्श एक MFM विशेषज्ञ के साथ जिन्होंने आपके विल्सन रोग history की समीक्षा की impasse को पूरी तरह resolve कर सकता है।
pregnancy experience के साथ एक विल्सन रोग centre के लिए एक सलाह लें। कई centres North America और Europe में विल्सन रोग pregnancies की बड़ी संख्या को प्रबंधित किया है। एक परामर्श (यहां तक कि via telemedicine) ऐसे centre के साथ एक unified सिफारिश प्रदान कर सकता है कि दोनों आपके OB और hepatologist work कर सकते हैं।
नियुक्तियों में प्रकाशित साक्ष्य लाएं। Pfeiffenberger 2018 पेपर Hepatology में विशेष रूप से इस सवाल को outcome डेटा के साथ address करता है।3 Reuner 2019 report एक perinatal centre से विल्सन रोग pregnancies के एक cohort को describe करता है continued उपचार के साथ managed।4 आपके hepatologist इन references को provide कर सकता है।
Pregnancy के दौरान निगरानी
यहां तक कि उपचार जारी रखने के साथ, pregnancy प्रबंधन विल्सन रोग में pregnancy के बाहर की तुलना में closer निगरानी की आवश्यकता है — आमतौर पर हर 1–3 महीने:1
- यकृत एंजाइम, bilirubin, PT/INR
- 24 घंटे मूत्र तांबा (targets trimester और दवा द्वारा समायोजन करते हैं)
- Serum ceruloplasmin और तांबा
- Fetal growth scans clinically indicated के रूप में
Delivery के बाद breastfeeding एक अलग बातचीत की आवश्यकता है: तांबा और कुछ दवाएं breast दूध में pass करती हैं, और इस पर दिशानिर्देश evolving है। Kodama 2021 अध्ययन ने measurable तांबा और दवा स्तर को treated माताओं के breast दूध में पाया; आपके hepatologist आपकी विशिष्ट दवा के लिए current सिफारिश पर सलाह दे सकता है।7
See भी: pregnancy pregnancy में विल्सन रोग के एक broader अवलोकन के लिए।
यह post केवल रोगी शिक्षा के लिए है। यहां described उपचार निर्णय individual नैदानिक judgments हैं जो आपकी विशिष्ट बीमारी status, दवा, और pregnancy पर निर्भर करते हैं। कृपया अपने treating hepatologist से direct दिशानिर्देश के बिना कोई दवा को बंद या alter न करें।
सन्दर्भ
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Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jeff M. Bronstein, Anil Dhawan, James P. Hamilton, Aftab Rivzi, Valentina Medici, et al. “A Multidisciplinary Approach to the Diagnosis and Management of Wilson Disease: 2022 Practice Guidance on Wilson Disease from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 82, no. 3 (2022): E41–E90. https://doi.org/10.1002/hep.32801 ↩↩↩↩
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European Association for the Study of the Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s Disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007 ↩↩
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Pfeiffenberger, Jan, Sandra Beinhardt, Daniel N. Gotthardt, Nicola Haag, Clarissa Freissmuth, et al. “Pregnancy in Wilson’s Disease: Management and Outcome.” Hepatology 67, no. 4 (2018): 1261–1269. https://doi.org/10.1002/hep.29490 ↩↩↩↩↩
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Reuner, Ulrike, and Juergen Dinger. “Pregnancy and Wilson Disease: Management and Outcome of Mother and Newborns — Experiences of a Perinatal Centre.” Annals of Translational Medicine 7, suppl. 2 (2019): S56. https://doi.org/10.21037/atm.2019.04.40 ↩↩
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Weinstein, David, and Dhiren A. Shah. “Wilson Disease and Pregnancy.” Clinical Liver Disease 23, no. 1 (2024). https://doi.org/10.1097/cld.0000000000000110 ↩↩
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Brewer, George J., Jayant Yuzbasiyan-Gurkan, Robert D. Dick, Kwokding Wang, and Yih Lee. “Treatment of Wilson’s Disease with Zinc. XVII: Treatment During Pregnancy.” Hepatology 31, no. 2 (2000): 364–370. https://doi.org/10.1002/hep.510310216 ↩
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Czlonkowska, Anna, Tomasz Litwin, Piotr Dusek, Per Jenner, Luigi Bertini, Karl Bjorn-Johansson, Roser Lorenzana, and Alistair J. Wilson. “Wilson Disease.” Nature Reviews Disease Primers 4, no. 1 (2018): article 21. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5 ↩
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Alkhouri, Naim, and Tarek Hassanein. “Wilson Disease: A Summary of the Updated AASLD Practice Guidance.” Hepatology Communications 7, no. 6 (2023): e0150. https://doi.org/10.1097/HC9.0000000000000150 ↩
यह मरीज़ शिक्षा है, न कि चिकित्सा सलाह। अपनी देखभाल से जुड़े किसी भी निर्णय के लिए हमेशा अपनी डॉक्टर टीम से बात करें।