与威尔逊病同行 由患者主导的威尔逊病（肝豆状核变性 / ATP7B 铜中毒）知识库：症状、诊断、终生铜螯合治疗、低铜饮食、妊娠、副作用与家庭生活——每条解答均给出同行评议参考文献。
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怀孕治疗副作用肝脏

产科医生希望我在妊娠期间停止所有威尔逊病治疗——这样安全吗？

不——在妊娠期间完全停止威尔逊病治疗是危险的，与既定指南相悖；你的肝病科医生关于治疗必须继续的判断是正确的，尽管具体药物可能需要调整或更换。

由 Living with Wilson 团队撰写 · 最近一次审阅 2025-05-21

你的肝病科医生是正确的。美国（AASLD）和欧洲（EASL）两大主要肝病学会的指南均明确：威尔逊病治疗必须在整个妊娠期间持续。12 完全停止治疗不是安全的选择，与急性肝衰竭等严重的、可能致命的母体结局相关。

你的产科医生几乎肯定出于好意，这种专科间的冲突在威尔逊病妊娠中很常见。产科医生和母胎医学专科医生对妊娠期用药保持适当谨慎，但威尔逊病是停药风险远大于继续用药风险的情况之一——证据对此明确支持。3 你需要的不是在两位医生之间做选择，而是一次让他们达成一致的对话。你需要一个联合管理方案。

为什么停药是危险的

威尔逊病接受治疗时，铜要么正在被从体内主动清除（螯合剂——青霉胺和曲恩汀），要么其吸收正在被阻断（锌剂）。停止治疗，铜立即开始重新蓄积。妊娠本身又增加了另一个变量：妊娠的生理变化改变了铜代谢，一些证据表明孕期母体的铜处理方式会发生变化，可能加速组织铜的释放。4

威尔逊病孕妇中断治疗后出现急性肝功能失代偿和急性肝衰竭的案例已有记录——有时在停药后数周内迅速发生。3 这种情况下的肝衰竭尤为危险，因为它发生在妊娠的背景下，使母体和胎儿的处理都更加复杂。这些案例的教训是一致的：妊娠期完全停止治疗不是保守的选择——而是高风险的选择。

这就是为什么AASLD 2022年实践指南明确规定：治疗应在整个妊娠期间持续，重点应放在哪种治疗最合适，而非是否治疗。1

真正的问题：妊娠期间用哪种药物？

真正的临床决策不是是否继续治疗，而是如何继续——不同药物在妊娠期有不同的安全性：

锌剂

对于已经控制良好、临床稳定的孕妇，锌盐通常被认为是妊娠期的首选。12 锌剂阻断铜吸收而非动员储存的铜，药理上更为温和。它透过胎盘的量极少，在妊娠中使用无显著胎儿危害的记录悠久。对于以稳定、控制良好状态进入妊娠的女性，许多专科医生建议在整个妊娠期间换用或继续使用锌剂。5

曲恩汀（三亚乙基四胺）

对于无法安全换用锌剂的孕妇——例如肝脏铜蓄积显著、需要主动螯合而非仅阻断吸收的患者——曲恩汀被认为与妊娠相容。Pfeiffenberger等人的回顾性分析发现，在整个妊娠期间维持治疗（包括曲恩汀）的女性，结局明显优于中断治疗的女性。3 曲恩汀剂量可能需要调整（一些专科医生会稍微降低剂量以避免过度螯合胎儿），但不会停药。

青霉胺

青霉胺在妊娠中使用时间最长，数十年来成功用于威尔逊病孕妇。3 然而，它在高剂量时确实存在胎儿结缔组织并发症的风险，部分指南建议在使用青霉胺时，妊娠晚期进行剂量减量。它不会被直接停用。Brewer团队关于锌剂在妊娠中的数据和Pfeiffenberger队列均证明，无论使用哪种药物，只要维持治疗，结局通常良好。56

药物 妊娠期使用 主要考量
锌剂 稳定控制患者的首选 胎儿暴露极少；阻断吸收而非动员铜
曲恩汀 需要螯合者可接受 剂量可能需要调整；不停药
青霉胺 可在监测下使用 妊娠晚期有时建议减量

如何解决两位医生之间的冲突

这不是应该把你夹在中间让你自己选择跟哪位专科医生的情况。几个实际步骤：

请你的肝病科医生直接联系你的产科医生。 一封简短的信或一通电话，说明威尔逊病妊娠中停止治疗的具体风险——引用AASLD 2022年指南和Pfeiffenberger 2018年数据——通常就足够了。大多数产科医生一旦了解了停药相关的母体死亡率数据，就不再主张停药了。

要求转诊母胎医学（MFM）专科医生。 MFM专科医生管理高危妊娠，比普通产科医生更熟悉罕见代谢疾病。一次已经回顾了你的威尔逊病病史的MFM专科医生会诊，可能会完全化解这个僵局。

寻找有妊娠经验的威尔逊病中心。 北美和欧洲的几个中心已经管理了大量威尔逊病妊娠。与这样的中心进行一次咨询（即使通过远程医疗），可以提供一个你的产科医生和肝病科医生都能参考的统一建议。

把发表的证据带到预约就诊时。 Pfeiffenberger 2018年在《肝脏病学》上发表的论文专门用结局数据解决了这个问题。3 Reuner 2019年一个围产期中心的报告描述了一组在持续治疗下管理的威尔逊病妊娠队列。4 你的肝病科医生可以提供这些参考文献。

妊娠期间的监测

即使继续治疗，威尔逊病妊娠管理也需要比非妊娠期更密集的监测——通常每1–3个月一次：1

  • 肝酶、胆红素、PT/INR
  • 24小时尿铜（目标值因孕期和药物不同而调整）
  • 血清铜蓝蛋白和铜
  • 按临床需要进行胎儿生长超声

分娩后的母乳喂养需要单独讨论：铜和某些药物会进入母乳，关于这方面的指导还在发展中。Kodama 2021年的研究发现，接受治疗的母亲乳汁中有可测量的铜和药物水平；你的肝病科医生可以就你具体用药的当前建议提供指导。7

另请参阅： 妊娠了解威尔逊病妊娠的更广泛概述。

本文仅供患者教育目的。此处描述的治疗决策是取决于你具体疾病状态、药物和妊娠情况的个体临床判断。未经主治肝病科医生直接指导，请不要停止或改变任何药物。

参考文献

  1. Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jeff M. Bronstein, Anil Dhawan, James P. Hamilton, Aftab Rivzi, Valentina Medici, et al. “A Multidisciplinary Approach to the Diagnosis and Management of Wilson Disease: 2022 Practice Guidance on Wilson Disease from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 82, no. 3 (2022): E41–E90. https://doi.org/10.1002/hep.32801 ↩↩↩↩

  2. European Association for the Study of the Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s Disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007 ↩↩

  3. Pfeiffenberger, Jan, Sandra Beinhardt, Daniel N. Gotthardt, Nicola Haag, Clarissa Freissmuth, et al. “Pregnancy in Wilson’s Disease: Management and Outcome.” Hepatology 67, no. 4 (2018): 1261–1269. https://doi.org/10.1002/hep.29490 ↩↩↩↩↩

  4. Reuner, Ulrike, and Juergen Dinger. “Pregnancy and Wilson Disease: Management and Outcome of Mother and Newborns — Experiences of a Perinatal Centre.” Annals of Translational Medicine 7, suppl. 2 (2019): S56. https://doi.org/10.21037/atm.2019.04.40 ↩↩

  5. Weinstein, David, and Dhiren A. Shah. “Wilson Disease and Pregnancy.” Clinical Liver Disease 23, no. 1 (2024). https://doi.org/10.1097/cld.0000000000000110 ↩↩

  6. Brewer, George J., Jayant Yuzbasiyan-Gurkan, Robert D. Dick, Kwokding Wang, and Yih Lee. “Treatment of Wilson’s Disease with Zinc. XVII: Treatment During Pregnancy.” Hepatology 31, no. 2 (2000): 364–370. https://doi.org/10.1002/hep.510310216 ↩

  7. Czlonkowska, Anna, Tomasz Litwin, Piotr Dusek, Per Jenner, Luigi Bertini, Karl Bjorn-Johansson, Roser Lorenzana, and Alistair J. Wilson. “Wilson Disease.” Nature Reviews Disease Primers 4, no. 1 (2018): article 21. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5 ↩

  8. Alkhouri, Naim, and Tarek Hassanein. “Wilson Disease: A Summary of the Updated AASLD Practice Guidance.” Hepatology Communications 7, no. 6 (2023): e0150. https://doi.org/10.1097/HC9.0000000000000150 ↩

本文是患者教育内容，不能替代医学建议。请始终就你的诊疗决策与你自己的医生团队沟通。