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Kann D-Penicillamin lockere, faltige Haut verursachen, und hilft ein Medikamentenwechsel?

D-Penicillamin kann zwei verschiedene Hauterkrankungen verursachen – Cutis laxa und Elastosis perforans serpiginosa –, die echte Nebenwirkungen sind; ein Wechsel zu Trientine stoppt oft das Fortschreiten, aber eine Umkehrung bestehender Veränderungen ist bestenfalls teilweise.

Verfasst vom Team Living with Wilson · Zuletzt überprüft 2025-04-18

Wenn du bemerkt hast, dass sich während der Einnahme von D-Penicillamin lockere, schlaffe oder faltige Haut um deinen Hals, deine Achseln oder andere Körperfalten entwickelt, bildest du dir das nicht ein. Das ist eine anerkannte Hautkomplikation der Langzeitanwendung von D-Penicillamin, und sie hat einen Namen: D-Penicillamin-induzierte Cutis laxa (manchmal zusammen mit einem verwandten, aber eigenständigen Zustand namens Elastosis perforans serpiginosa oder EPS). Beide Zustände beinhalten Schäden an den elastischen Fasern der Haut. Die ermutigende Nachricht ist, dass ein Wechsel zu einem anderen kupfersenkenden Medikament in der Regel das weitere Fortschreiten stoppt. Die weniger ermutigende Nachricht ist, dass bestehende Hautveränderungen selten vollständig rückgängig gemacht werden – obwohl eine gewisse Verbesserung im Laufe der Zeit möglich ist.

Was genau mit deiner Haut passiert

Elastische Fasern geben der Haut die Fähigkeit, wieder ihre Form anzunehmen. D-Penicillamin stört die Quervernetzung von Elastin und Kollagen, zwei Strukturproteinen, die die Haut fest halten.1 Nach jahrelangem Gebrauch kann dies zwei Muster erzeugen:

Cutis laxa (erworben): Die Haut verliert buchstäblich ihre Elastizität und hängt locker herunter, besonders in Bereichen, wo die Haut natürlich faltet – Hals, Achseln, Leiste, Augenlider. Sie federt nicht zurück, wenn man sie kneipt. In schweren Fällen kann sie ein Erscheinungsbild von vorzeitiger Alterung weit über das tatsächliche Alter des Patienten hinaus erzeugen.

Elastosis perforans serpiginosa (EPS): Das ist vom Charakter anders. Sie erzeugt kleine, keratotische (raue, buckelige) Papeln, die in einem Ring- oder Schlangenmuster angeordnet sind, gewöhnlich am Hals und an den Oberarmen. Unter dem Mikroskop kann abnormales elastisches Gewebe gesehen werden, das durch die Haut extrudiert wird.2 EPS kann jucken und mit einem Pilzausschlag verwechselt werden.

Die beiden Zustände können koexistieren, wie in veröffentlichten Fallserien dokumentiert.3 Eine Hautbiopsie ist der definitive Weg, sie zu unterscheiden und andere Ursachen auszuschließen, und dein Dermatologe kann eine empfehlen.

Beide Zustände sind ungewöhnlich, wurden aber seit den 1970er Jahren bei Morbus-Wilson-Patienten unter Langzeit-D-Penicillamin berichtet.4 Ein Fallbericht von 2024 bestätigte, dass selbst mit modernen Dosierungsprotokollen D-Penicillamin-induzierte Cutis laxa nach jahrelanger Behandlung entstehen kann.5

Hilft ein Wechsel von D-Penicillamin?

Die klare Antwort ist: Es stoppt, dass der Schaden schlimmer wird. Ob bestehende Veränderungen rückgängig gemacht werden, hängt davon ab, wie lange du D-Penicillamin eingenommen hast und wie viel Elastinverlust bereits eingetreten ist.

Das Absetzen von D-Penicillamin entfernt den Auslöser, aber elastische Fasern, die bereits zerstört wurden, regenerieren sich nicht schnell – wenn überhaupt. Die meisten veröffentlichten Fälle berichten von einer Stabilisierung des Hautzustands nach dem Wechsel, mit nur bescheidenem kosmetischem Verbesserungspotenzial über Monate bis Jahre.1 Manche Patienten beschreiben das Gefühl, dass die Haut im Laufe der Zeit leicht weniger schlaff ist, aber zur Erscheinung vor D-Penicillamin zurückzukehren ist für etablierte Cutis laxa keine realistische Erwartung.

Für EPS speziell beschreiben Fallberichte eine schrittweise Verbesserung nach dem Medikamentenwechsel, obwohl die keratotischen Papeln ein Jahr oder länger brauchen können zu verblassen und möglicherweise nicht vollständig verschwinden.3

Die wichtigsten Alternativen, wenn du auf einem Kupfer-Chelatbildner bleiben musst, sind:

Alternative Hinweise
Trientine Der häufigste Wechsel; ebenfalls ein Chelatbildner, wirkt aber durch einen anderen Mechanismus und hat nicht denselben Elastin-störenden Effekt
Zink Eine nicht-chelatierende Erhaltungsoption für Patienten, die bereits stabil sind; schädigt das Bindegewebe nicht
Tetrathiomolybdat Noch in klinischer Untersuchung in einigen Zentren; wieder ein anderer Mechanismus

Die Entscheidung, auf welches Medikament zu wechseln ist – und ob deine aktuelle Kupferkontrolle gut genug ist, um zu einem milderen Mittel wie Zink zu wechseln – muss dein Morbus-Wilson-Spezialist basierend auf deiner Leberfunktion, deinen Kupferindices und wie lange du stabil bist, leiten.6

Was du deinem Arzt sagen solltest

Einige praktische Punkte für deinen nächsten Termin:

  • Beschreibe, wann die Hautveränderungen begannen im Verhältnis zu wann du D-Penicillamin begonnen hast, und ob sie fortgeschritten sind.
  • Bitte um eine Dermatologie-Überweisung. Ein Dermatologe kann die Haut biopsieren, um die Diagnose zu bestätigen, Cutis laxa von EPS (oder beides) zu unterscheiden und bei lokalen Behandlungen für EPS-Läsionen zu beraten (Retinoide und Imiquimod wurden mit einigem Erfolg bei EPS verwendet, obwohl die Evidenz begrenzt ist).
  • Bitte deinen Morbus-Wilson-Spezialisten, deine D-Penicillamin-Dosis zu überprüfen. Manchmal kann eine Dosisreduktion allein, wenn die Kupferkontrolle es erlaubt, das Fortschreiten verlangsamen, ohne einen vollständigen Wechsel zu erfordern.
  • Bitte um eine Hautüberwachung im Laufe der Zeit, sobald ein Wechsel vorgenommen wird, damit du Dokumentation hast, ob sich die Dinge stabilisieren oder verbessern.

Wissenswert: Cutis laxa durch D-Penicillamin ist nicht dasselbe wie kongenitale Cutis laxa (ein genetischer Zustand, der von Geburt an vorhanden ist). D-Penicillamin kann auch selten Cutis laxa bei Babys verursachen, die von Frauen geboren wurden, die es während der Schwangerschaft einnahmen – das ist ein separates Thema, das auf unserer Schwangerschaft-Seite behandelt wird.

Was ist mit kosmetischer Korrektur?

Plastische oder rekonstruktive Chirurgie für überschüssige Haut kann erwogen werden, sobald die zugrunde liegende Ursache entfernt und die Hautveränderungen stabilisiert wurden – aber das ist eine rein elektive und persönliche Entscheidung, und chirurgische Teams werden eine Bestätigung wollen, dass du D-Penicillamin nicht mehr nimmst. Es gibt keine Medikamenten- oder cremebasierte Behandlungen, die nachweislich verlorenes elastisches Gewebe wiederaufbauen.

Der wichtigste Schritt jetzt ist, die Diagnose bestätigen zu lassen und ein informiertes Gespräch mit deinem Morbus-Wilson-Spezialisten zu führen, ob das Medikament, das dir bisher gut gedient hat, noch die beste Option für die Zukunft ist. Viele Patienten wechseln zu Trientine mit guter Kupferkontrolle und ohne weitere Hautverschlechterung.

Diese Seite dient der Patientenaufklärung, nicht der medizinischen Beratung. Hautveränderungen durch D-Penicillamin sollten sowohl von deinem Morbus-Wilson-Spezialisten als auch von einem Dermatologen beurteilt werden. Stoppe oder ändere dein Morbus-Wilson-Medikament nicht ohne ärztliche Anleitung – die Aufrechterhaltung der Kupferkontrolle hat immer Priorität.

Literatur

  1. Hill, V. A., H. S. Seymour, and R. Voller. “Penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa and cutis laxa in Wilson’s disease.” British Journal of Dermatology 142, no. 3 (2000): 560–561. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2000.03379.x. ↩↩

  2. Pass, F., C. M. Goldfischer, and S. Sternlieb. “Elastosis perforans serpiginosa during penicillamine therapy for Wilson disease.” Archives of Dermatology 108, no. 5 (1973): 713–715. https://doi.org/10.1001/archderm.1973.01620260061026. ↩

  3. Ma, Zhuang, et al. “Coexisting elastosis perforans serpiginosa and acquired cutis laxa following long-term penicillamine therapy.” Skin Health and Disease (2025). https://doi.org/10.1093/skinhd/vzaf060. ↩↩

  4. Walshe, J. M. “Congenital cutis laxa and maternal d-penicillamine.” The Lancet 2, no. 8137 (1979): 478. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(79)90019-9. ↩

  5. Routsi, E., et al. “Penicillamine-Induced Localised Cutis Laxa in a Patient with Wilson Disease: A Case Report.” Mediterranean Journal of Rheumatology (2024). https://doi.org/10.31138/mjr.280223.pil. ↩

  6. Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jill Bronstein, et al. “A multidisciplinary approach to the diagnosis and management of Wilson disease: 2022 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 77, no. 4 (2022): 1428–1455. https://doi.org/10.1002/hep.32801. ↩

  7. Członkowska, Anna, Tomasz Litwin, Piotr Dusek, Petr Ferenci, et al. “Wilson disease.” Nature Reviews Disease Primers 4 (2018): 21. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5. ↩

  8. EASL Clinical Practice Guidelines. “Wilson’s disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. ↩

  9. Roberts, Eve A. “Trientine for Wilson Disease: Contemporary Issues.” In Wilson Disease, edited by Michael L. Schilsky. New York: Elsevier, 2019. https://doi.org/10.1016/b978-0-12-811077-5.00017-7. ↩

Dies ist Patientenaufklärung, keine medizinische Beratung. Besprich Entscheidungen zu deiner Behandlung immer mit deinem eigenen medizinischen Team.