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La D-pénicillamine peut-elle provoquer une peau lâche et ridée, et le changement de médicament aide-t-il ?
La D-pénicillamine peut provoquer deux affections cutanées distinctes — la cutis laxa et l'élastose perforante serpiginosa — qui sont de véritables effets secondaires ; passer à la trientine arrête souvent la progression, mais la réversibilité des changements existants est au mieux partielle.
Si vous avez remarqué l’apparition d’une peau lâche, affaissée ou ridée autour de votre cou, de vos aisselles ou d’autres plis corporels lors de la prise de D-pénicillamine, vous n’imaginez pas les choses. Il s’agit d’une complication cutanée reconnue liée à une utilisation prolongée de D-pénicillamine, et elle a un nom : cutis laxa induite par la D-pénicillamine (parfois accompagnée d’une condition apparentée mais distincte appelée élastose perforante serpiginosa, ou EPS). Les deux affections impliquent des dommages aux fibres élastiques de la peau. La bonne nouvelle est que le passage à un autre médicament réducteur de cuivre arrête généralement la progression. La moins bonne nouvelle est que les changements cutanés existants ne régressent que rarement complètement — bien qu’une amélioration partielle soit possible avec le temps.
Ce qui se passe exactement dans votre peau
Les fibres élastiques donnent à la peau sa capacité à reprendre sa forme. La D-pénicillamine interfère avec la réticulation de l’élastine et du collagène, deux protéines structurelles qui maintiennent la peau ferme.1 Après des années d’utilisation, cela peut produire deux patterns :
Cutis laxa (acquise) : La peau perd littéralement son élasticité et s’affaisse, surtout dans les zones où la peau se plie naturellement — cou, aisselles, aine, paupières. Elle ne reprend pas sa forme quand on la pince. Dans les cas sévères, elle peut donner l’apparence d’un vieillissement prématuré bien au-delà de l’âge réel du patient.
Élastose perforante serpiginosa (EPS) : C’est différent dans sa nature. Elle produit de petites papules kératosiques (rugueuses, bosselées) disposées en anneau ou en motif serpentiforme, généralement sur le cou et la face supérieure des bras. Au microscope, on peut voir un tissu élastique anormal être expulsé à travers la peau.2 L’EPS peut démanger et peut être confondue avec une éruption fongique.
Les deux conditions peuvent coexister, comme documenté dans des séries de cas publiées.3 La biopsie cutanée est le moyen définitif de les distinguer et d’écarter d’autres causes, et votre dermatologue peut en recommander une.
Les deux conditions sont peu fréquentes mais ont été signalées depuis les années 1970 chez les patients atteints de la maladie de Wilson sous D-pénicillamine à long terme.4 Un rapport de cas de 2024 a confirmé que même avec les protocoles de dosage modernes, la cutis laxa induite par la D-pénicillamine peut se développer après des années de traitement.5
Le changement de médicament aide-t-il ?
La réponse claire est : cela arrête l’aggravation des dommages. Si les changements existants régressent dépend de la durée pendant laquelle vous avez pris de la D-pénicillamine et du degré de perte d’élastine déjà survenu.
L’arrêt de la D-pénicillamine supprime le déclencheur, mais les fibres élastiques qui ont déjà été détruites ne se régénèrent pas rapidement — si tant est qu’elles le fassent. La plupart des cas publiés signalent une stabilisation de la condition cutanée après le changement, avec seulement une modeste amélioration cosmétique sur des mois à des années.1 Certains patients décrivent la peau comme se sentant légèrement moins lâche avec le temps, mais retrouver l’apparence d’avant la D-pénicillamine n’est pas une attente réaliste pour une cutis laxa établie.
Pour l’EPS spécifiquement, des rapports de cas décrivent une amélioration progressive après le changement de médicament, bien que les papules kératosiques puissent mettre un an ou plus à s’estomper et ne disparaissent pas entièrement.3
Les principales alternatives si vous devez rester sous un médicament chélateur du cuivre sont :
| Alternative | Notes |
|---|---|
| Trientine | Le changement le plus courant ; également un chélateur mais agit par un mécanisme différent et n’a pas le même effet perturbateur sur l’élastine |
| Zinc | Une option de maintenance non chélatrice pour les patients déjà stables ; n’endommage pas le tissu conjonctif |
| Tétrathiomolybdate | Encore en investigation clinique dans certains centres ; mécanisme différent |
La décision sur le médicament vers lequel passer — et si votre contrôle actuel du cuivre est suffisamment bon pour passer à un agent plus doux comme le zinc — est une décision que votre spécialiste de la maladie de Wilson doit guider en fonction de votre fonction hépatique, de vos indices de cuivre et de la durée de votre stabilité.6
Ce qu’il faut dire à votre médecin
Quelques points pratiques pour votre prochain rendez-vous :
- Décrivez quand les changements cutanés ont commencé par rapport au moment où vous avez commencé la D-pénicillamine, et s’ils progressent.
- Demandez une orientation vers un dermatologue. Un dermatologue peut faire une biopsie cutanée pour confirmer le diagnostic, distinguer la cutis laxa de l’EPS (ou les deux), et conseiller sur les traitements locaux pour les lésions d’EPS (les rétinoïdes et l’imiquimod ont été utilisés avec un certain succès dans l’EPS, bien que les preuves soient limitées).
- Demandez à votre spécialiste de la maladie de Wilson de revoir votre dose de D-pénicillamine. Parfois, la réduction de la dose seule, si le contrôle du cuivre le permet, peut ralentir la progression sans nécessiter un changement complet.
- Demandez une surveillance cutanée dans le temps une fois que tout changement est effectué, afin d’avoir une documentation indiquant si les choses se stabilisent ou s’améliorent.
Une chose à savoir : la cutis laxa induite par la D-pénicillamine n’est pas la même chose que la cutis laxa congénitale (une condition génétique présente dès la naissance). La D-pénicillamine peut aussi rarement causer une cutis laxa chez les bébés nés de femmes qui l’ont prise pendant la grossesse — c’est une préoccupation distincte abordée sur notre page grossesse.
Qu’en est-il de la correction esthétique ?
La chirurgie plastique ou reconstructrice pour l’excès de peau peut être envisagée une fois que la cause sous-jacente a été supprimée et que les changements cutanés se sont stabilisés — mais c’est une décision purement élective et personnelle, et les équipes chirurgicales voudront la confirmation que vous n’êtes plus sous D-pénicillamine. Il n’existe aucun traitement médicamenteux ou crème prouvé pour reconstruire le tissu élastique perdu.
L’étape la plus importante maintenant est de faire confirmer le diagnostic et d’avoir une conversation éclairée avec votre spécialiste de la maladie de Wilson pour savoir si le médicament qui vous a bien servi jusqu’à présent est toujours la meilleure option à l’avenir. De nombreux patients passent à la trientine avec un bon contrôle du cuivre et sans nouvelle détérioration cutanée.
Cette page est une information destinée aux patients, et non un avis médical. Les changements cutanés dus à la D-pénicillamine doivent être évalués à la fois par votre spécialiste de la maladie de Wilson et par un dermatologue. N’arrêtez pas ou ne changez pas vos médicaments pour la maladie de Wilson sans avis médical — le maintien du contrôle du cuivre est toujours la priorité.
Références
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Hill, V. A., H. S. Seymour, and R. Voller. “Penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa and cutis laxa in Wilson’s disease.” British Journal of Dermatology 142, no. 3 (2000): 560–561. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2000.03379.x. ↩↩
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Pass, F., C. M. Goldfischer, and S. Sternlieb. “Elastosis perforans serpiginosa during penicillamine therapy for Wilson disease.” Archives of Dermatology 108, no. 5 (1973): 713–715. https://doi.org/10.1001/archderm.1973.01620260061026. ↩
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Ma, Zhuang, et al. “Coexisting elastosis perforans serpiginosa and acquired cutis laxa following long-term penicillamine therapy.” Skin Health and Disease (2025). https://doi.org/10.1093/skinhd/vzaf060. ↩↩
-
Walshe, J. M. “Congenital cutis laxa and maternal d-penicillamine.” The Lancet 2, no. 8137 (1979): 478. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(79)90019-9. ↩
-
Routsi, E., et al. “Penicillamine-Induced Localised Cutis Laxa in a Patient with Wilson Disease: A Case Report.” Mediterranean Journal of Rheumatology (2024). https://doi.org/10.31138/mjr.280223.pil. ↩
-
Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jill Bronstein, et al. “A multidisciplinary approach to the diagnosis and management of Wilson disease: 2022 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 77, no. 4 (2022): 1428–1455. https://doi.org/10.1002/hep.32801. ↩
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Członkowska, Anna, Tomasz Litwin, Piotr Dusek, Petr Ferenci, et al. “Wilson disease.” Nature Reviews Disease Primers 4 (2018): 21. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5. ↩
-
EASL Clinical Practice Guidelines. “Wilson’s disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. ↩
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Roberts, Eve A. “Trientine for Wilson Disease: Contemporary Issues.” In Wilson Disease, edited by Michael L. Schilsky. New York: Elsevier, 2019. https://doi.org/10.1016/b978-0-12-811077-5.00017-7. ↩
Ceci est de l'information destinée aux patients, pas un conseil médical. Consultez toujours votre propre équipe soignante pour les décisions concernant votre santé.