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क्या पेनिसिलामाइन ढीली wrinkled त्वचा पैदा कर सकता है, और दवाओं को switch करने में मदद मिलती है?

Penicillamine दो distinct त्वचा conditions पैदा कर सकता है — cutis laxa और elastosis perforans serpiginosa — जो वास्तविक side effects हैं; trientine में switching अक्सर progression को बंद करता है, लेकिन existing changes की उलट सर्वोत्तम पर partial है।

Living with Wilson टीम द्वारा लिखा गया · अंतिम समीक्षा 2025-04-18

अगर आपने ढीली, saggy, या wrinkled त्वचा को notice किया है जो आपके neck, armpits, या अन्य body folds के चारों ओर develop हो रहा है penicillamine लेते समय, तो आप चीजों की कल्पना नहीं कर रहे हैं। यह long-term penicillamine use की एक recognized त्वचा complication है, और इसका एक नाम है: penicillamine-induced cutis laxa (कभी-कभी एक संबंधित लेकिन distinct condition के साथ elastosis perforans serpiginosa, या EPS कहा)। दोनों conditions त्वचा में elastic fibers को नुकसान involve करते हैं। encouraging खबर यह है कि एक different copper-lowering दवा में switching आमतौर पर आगे की progression को बंद करता है। less encouraging खबर यह है कि existing त्वचा परिवर्तन rarely पूरी तरह reverse — हालांकि समय के साथ कुछ सुधार संभव है।

ठीक क्या है आपकी त्वचा के साथ हो रहा है

Elastic fibers त्वचा को अपने आकार में वापस snap करने की क्षमता देते हैं। Penicillamine elastin और collagen दोनों के cross-linking में interfere करता है, दो structural proteins जो त्वचा को firm रखते हैं।1 वर्षों के उपयोग के साथ, यह दो patterns produce कर सकता है:

Cutis laxa (acquired): त्वचा literally अपनी elasticity खो देती है और loosely hangs, विशेष रूप से areas में जहां त्वचा naturally folds — neck, underarms, groin, eyelids। यह pinched होने पर spring वापस नहीं आता है। severe cases में यह एक appearance दे सकता है premature aging का रोगी की actual age से कहीं अधिक।

Elastosis perforans serpiginosa (EPS): यह character में अलग है। यह small, keratotic (rough, bumpy) papules produce करता है arranged एक ring या serpentine pattern में, आमतौर पर neck और upper arms पर। एक microscope के तहत, abnormal elastic ऊतक को extrude किया जा सकता है त्वचा के माध्यम से।2 EPS itch कर सकता है और एक fungal rash के लिए गलत किया जा सकता है।

दोनों conditions coexist कर सकती हैं, published case series में documented। त्वचा biopsy उन्हें distinguish करने के लिए definitive तरीका है और अन्य कारणों को rule out करें, और आपके dermatologist एक recommend कर सकता है।

दोनों conditions uncommon हैं लेकिन 1970s से Wilson रोग के रोगियों पर long-term penicillamine में reported हैं।4 एक 2024 case report confirmed कि modern dosing protocols के साथ भी, penicillamine-induced cutis laxa treatment के वर्षों के बाद develop कर सकता है।5

क्या penicillamine से दूर switching में मदद मिलता है?

स्पष्ट उत्तर है: यह नुकसान को बदतर होने से बंद कर देता है। existing changes reverse करते हैं क्या पर depend करता है कि आप penicillamine पर कितने लंबे हैं और कितनी elastin loss पहले से ही हुई है।

Stopping penicillamine trigger को remove करता है, लेकिन elastic fibers जो पहले से ही destroyed हैं quickly regenerate नहीं करते हैं — अगर बिल्कुल भी। most published cases stabilization की report करते हैं त्वचा condition के switching के बाद, only modest cosmetic सुधार के साथ months से लेकर years।1 कुछ रोगियों का वर्णन है कि त्वचा समय के साथ slightly कम lax महसूस कर रही है, लेकिन pre-penicillamine appearance में लौटना established cutis laxa के लिए एक realistic expectation नहीं है।

EPS specifically के लिए, case reports describe करते हैं gradual सुधार drugs को switching के बाद, हालांकि keratotic papules एक साल या अधिक लेते हैं fade करने के लिए और पूरी तरह disappear नहीं सकते हैं।3

मुख्य alternatives अगर आपको एक copper-chelating दवा पर रहने की जरूरत है:

Alternative Notes
Trientine Most common switch; भी एक chelator लेकिन एक अलग mechanism के माध्यम से act करता है और same elastin-disrupting effect carry नहीं करता है
Zinc एक non-chelating maintenance option उन रोगियों के लिए जो पहले से stable हैं; connective tissue को damage नहीं करता है
Tetrathiomolybdate अभी भी कुछ centers में clinical investigation के तहत; फिर से अलग mechanism

कौन सी दवा में switch करने के बारे में निर्णय — और क्या आपका तांबे का current नियंत्रण एक milder agent जैसे zinc में drop करने के लिए काफी अच्छा है — वह एक है जो आपके Wilson specialist को आपके यकृत function, तांबे indices, और आप कितने लंबे stable हैं के आधार पर guide करने की आवश्यकता है।6

अपने डॉक्टर को क्या बताएं

अपनी next नियुक्ति के लिए कुछ practical बिंदु:

  • वर्णन करें कब त्वचा परिवर्तन शुरू हुए penicillamine शुरू किए जाने के समय के सापेक्ष, और क्या वे progress हो रहे हैं।
  • त्वचा को biopsy करने के लिए dermatology referral के लिए ask करें। एक dermatologist त्वचा को biopsy कर सकता है diagnosis confirm करने के लिए, cutis laxa को EPS से distinguish करें (या दोनों), और EPS lesions के लिए किसी भी local उपचार पर सलाह दें (retinoids और imiquimod limited evidence के साथ EPS में उपयोग किए गए हैं)।
  • अपने Wilson specialist से अपने penicillamine dose को review करने के लिए ask करें। कभी-कभी dose reduction अकेले, अगर तांबा नियंत्रण allows, एक full switch की आवश्यकता के बिना progression को slow कर सकता है।
  • monitoring त्वचा के बारे में ask करें समय के साथ एक बार कोई भी switch किया जाता है, ताकि आपके पास documentation हो कि क्या चीजें stabilize या improve करती हैं।

एक चीज़ worth knowing: penicillamine द्वारा induced cutis laxa congenital cutis laxa (एक आनुवंशिक स्थिति present जन्म से) के समान नहीं है। Penicillamine भी rarely कर सकता है cutis laxa cause करें babies में जन्मे महिलाओं के लिए जिन्होंने इसे pregnancy के दौरान लिया — यह एक अलग concern है हमारे pregnancy page में covered।

Cosmetic सुधार के बारे में क्या?

Plastic या reconstructive सर्जरी excess त्वचा के लिए consider किया जा सकता है एक बार underlying कारण हटा दिया गया है और त्वचा परिवर्तन stabilize हुए — लेकिन यह purely elective और personal निर्णय है, और surgical teams confirmation चाहेंगे कि आप अब penicillamine पर नहीं हैं। lost elastic ऊतक को rebuild करने के लिए कोई proven दवा या cream-आधारित उपचार हैं।

अभी सबसे महत्वपूर्ण कदम diagnosis को confirm करना है और अपने Wilson specialist के साथ एक informed बातचीत करना है कि क्या दवा जो अब तक आपके लिए अच्छी तरह काम करी है आगे अभी भी सर्वश्रेष्ठ option है। कई रोगियों को trientine में अच्छे तांबे नियंत्रण के साथ switch करते हैं और कोई और त्वचा deterioration नहीं।

यह page रोगी शिक्षा है, चिकित्सा सलाह नहीं। Penicillamine से त्वचा परिवर्तन को आपके Wilson specialist और एक dermatologist दोनों द्वारा assessed होना चाहिए। medical मार्गदर्शन के बिना अपनी Wilson रोग दवा को बंद या change न करें — तांबे नियंत्रण को maintain करना हमेशा प्राथमिकता है।

सन्दर्भ

  1. Hill, V. A., H. S. Seymour, and R. Voller. “Penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa and cutis laxa in Wilson’s disease.” British Journal of Dermatology 142, no. 3 (2000): 560–561. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2000.03379.x. ↩↩

  2. Pass, F., C. M. Goldfischer, and S. Sternlieb. “Elastosis perforans serpiginosa during penicillamine therapy for Wilson disease.” Archives of Dermatology 108, no. 5 (1973): 713–715. https://doi.org/10.1001/archderm.1973.01620260061026. ↩

  3. Ma, Zhuang, et al. “Coexisting elastosis perforans serpiginosa and acquired cutis laxa following long-term penicillamine therapy.” Skin Health and Disease (2025). https://doi.org/10.1093/skinhd/vzaf060. ↩

  4. Walshe, J. M. “Congenital cutis laxa and maternal d-penicillamine.” The Lancet 2, no. 8137 (1979): 478. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(79)90019-9. ↩

  5. Routsi, E., et al. “Penicillamine-Induced Localised Cutis Laxa in a Patient with Wilson Disease: A Case Report.” Mediterranean Journal of Rheumatology (2024). https://doi.org/10.31138/mjr.280223.pil. ↩

  6. Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jill Bronstein, et al. “A multidisciplinary approach to the diagnosis and management of Wilson disease: 2022 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 77, no. 4 (2022): 1428–1455. https://doi.org/10.1002/hep.32801. ↩

  7. Członkowska, Anna, Tomasz Litwin, Piotr Dusek, Petr Ferenci, et al. “Wilson disease.” Nature Reviews Disease Primers 4 (2018): 21. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5. ↩

  8. EASL Clinical Practice Guidelines. “Wilson’s disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. ↩

  9. Roberts, Eve A. “Trientine for Wilson Disease: Contemporary Issues.” In Wilson Disease, edited by Michael L. Schilsky. New York: Elsevier, 2019. https://doi.org/10.1016/b978-0-12-811077-5.00017-7. ↩

यह मरीज़ शिक्षा है, न कि चिकित्सा सलाह। अपनी देखभाल से जुड़े किसी भी निर्णय के लिए हमेशा अपनी डॉक्टर टीम से बात करें।