विल्सन के साथ जीना मरीज़ों का अपना प्रोजेक्ट

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क्या विल्सन रोग के साथ गर्भवती हो सकती हूँ?

हाँ। सावधानीपूर्वक योजना के साथ, अच्छी तरह नियंत्रित विल्सन रोग गर्भावस्था और स्वस्थ शिशु के साथ पूरी तरह संगत है। मुख्य विचार दवा का चुनाव, खुराक समायोजन, और पूरी गर्भावस्था में निरंतर निगरानी हैं।

संक्षिप्त जवाब है हाँ। विल्सन रोग गर्भावस्था के लिए मनाही नहीं है। उचित तैयारी और निगरानी के साथ, अच्छी तरह नियंत्रित विल्सन रोग वाली अधिकांश महिलाएँ स्वस्थ गर्भावस्था और स्वस्थ शिशु के साथ होती हैं।1

गर्भावस्था के दौरान विल्सन रोग के मरीज़ के लिए सबसे खतरनाक काम इस डर से दवाई बंद करना है कि इससे शिशु को नुकसान होगा। गर्भावस्था के दौरान अनुपचारित या अपर्याप्त रूप से उपचारित विल्सन रोग — खासकर कॉपर के वापस बढ़ने के साथ — दवाओं की तुलना में कहीं ज़्यादा खतरनाक है।2 3

गर्भधारण से पहले

जल्दी अपनी मेडिकल टीम से बात शुरू करें — आदर्श रूप से गर्भधारण की योजना बनाने से 6 से 12 महीने पहले।4 यह समय महत्वपूर्ण है क्योंकि:

  • आपके हेपेटोलॉजिस्ट और दुर्लभ मेटाबॉलिक रोगों से परिचित प्रसूति रोग विशेषज्ञ को गर्भवती होने के बाद नहीं, बल्कि पहले एक योजना पर सहमत होना होगा।
  • आपका रोग अच्छी तरह नियंत्रित होना चाहिए: स्थिर लीवर एंज़ाइम, लक्ष्य सीमा में यूरिनरी कॉपर, कोई सक्रिय न्यूरोलॉजिकल लक्षण नहीं।
  • अगर आपकी स्थिति के लिए दवा बदलना समझदारी है, तो यह बदलाव करना और गर्भावस्था शुरू होने से पहले स्थिरता की पुष्टि करना आसान है।

गर्भावस्था में दवा का चुनाव

तीनों मुख्यधारा विल्सन रोग उपचार गर्भावस्था में इस्तेमाल हुए हैं, अलग-अलग स्तर के साक्ष्य और सतर्कता के साथ।1 4 5

दवा गर्भावस्था में उपयोग
जिंक सबसे सुरक्षित विकल्प माना जाता है; आमतौर पर पहली पंक्ति अगर रोग अच्छी तरह नियंत्रित है और मरीज़ पहले से जिंक पर स्थिर है3
ट्राइएंटीन आमतौर पर स्वीकार्य माना जाता है; कुछ चिकित्सक तीसरी तिमाही में कम खुराक पसंद करते हैं4
डी-पेनिसिलेमाइन उपयोग योग्य लेकिन आमतौर पर दूसरी और तीसरी तिमाही में खुराक कम की जाती है; ऊँची खुराक पर संयोजी ऊतक प्रभाव की ऐतिहासिक चिंता है (नीचे देखें)5 6

व्यवहार में, केलेशन थेरेपी पर कई महिलाएँ गर्भावस्था के दौरान केवल जिंक पर जाती हैं। अन्य कम केलेटर खुराक पर जारी रहती हैं। सही चुनाव व्यक्तिगत है और आपकी उपचार टीम के साथ मिलकर होना चाहिए — इंटरनेट पढ़कर अकेले नहीं।

पेनिसिलेमाइन और संयोजी ऊतक के बारे में

1970 के दशक में शुरुआती केस रिपोर्टों में उन नवजातों में संयोजी ऊतक असामान्यताएँ (cutis laxa) बताई गई थीं जिनकी माताओं ने गर्भावस्था के दौरान उच्च-खुराक पेनिसिलेमाइन ली थी — मुख्यतः संधिशोथ या सिस्टिनुरिया के लिए इलाज होने वाली महिलाएँ जिन्हें विल्सन रोग में इस्तेमाल होने वाली खुराक से ज़्यादा मिली थी।6 इन रिपोर्टों ने स्थापित किया कि खुराक मायने रखती है। विल्सन रोग के मरीज़ों के लिए, जहाँ खुराक कम है और इलाज जारी रखने का वास्तविक फायदा है, AASLD और EASL दोनों से मौजूदा मार्गदर्शन यह है कि पेनिसिलेमाइन को बंद करने के बजाय कम खुराक पर जारी रखा जा सकता है।4 5

गर्भावस्था के दौरान

  • जब तक आपका विशेषज्ञ स्पष्ट रूप से अन्यथा न कहे, सभी दवाएँ जारी रखें।
  • हर तिमाही में लीवर एंज़ाइम और यूरिनरी कॉपर जाँचनी चाहिए।
  • नियमित प्रसवपूर्व देखभाल लागू है, जिसमें आपके प्रसूति विशेषज्ञ को आपके निदान के बारे में जानकारी हो।
  • गर्भावस्था के दौरान अनियंत्रित विल्सन रोग से गर्भपात, लीवर का बिगड़ना और भ्रूण में कॉपर विषाक्तता हो सकती है — इलाज के जोखिमों से कहीं ज़्यादा बड़े जोखिम।2 7

प्रसव और प्रसवोत्तर

अधिकांश प्रसव जटिलता-मुक्त होते हैं।1 प्रसव के बाद, दवा की खुराक आमतौर पर गर्भावस्था-पूर्व स्तरों पर वापस आती है — कॉपर प्रसवोत्तर जुटा सकता है, इसलिए निगरानी जारी रहती है।

स्तनपान आमतौर पर जिंक के साथ संगत माना जाता है, जो इस अवधि में पसंदीदा एजेंट है।3 ट्राइएंटीन और पेनिसिलेमाइन जैसे केलेटर कुछ हद तक स्तन के दूध में जाते हैं; केलेशन थेरेपी पर स्तनपान का निर्णय आपके व्यक्तिगत क्लीनिकल स्थिति के आधार पर आपके चिकित्सक के साथ लिया जाना चाहिए।4

जेनेटिक परामर्श

आपके बच्चों का जेनेटिक जोखिम इस पर निर्भर करता है कि आपका साथी ATP7B उत्परिवर्तन रखता है या नहीं। सामान्य आबादी में:

  • विल्सन रोग के मरीज़ का हर बच्चा प्रभावित माता-पिता से एक उत्परिवर्तित प्रति अनिवार्य रूप से विरासत में लेता है — जिससे वे अनिवार्य वाहक बन जाते हैं।
  • अगर आपका साथी वाहक नहीं है (सबसे आम स्थिति), तो आपका बच्चा एक स्वस्थ वाहक होगा और विल्सन रोग विकसित नहीं करेगा।
  • अगर आपके साथी में एकल ATP7B उत्परिवर्तन हो — सामान्य आबादी में लगभग 1 में से 90 की संभावना — तो प्रत्येक गर्भावस्था में विल्सन रोग की 4 में से 1 संभावना होती है।8

gर्भधारण-पूर्व जेनेटिक परामर्श आपको आपकी खास स्थिति की वास्तविक संभावना समझने देता है, और कुछ मामलों में आपके साथी की जाँच हो सकती है। यह एक व्यावहारिक कदम है, गर्भावस्था से बचने का कारण नहीं।9


अगर आप सोच रहे हैं कि गर्भावस्था “सुरक्षित” है या नहीं — लगभग सभी अच्छी तरह नियंत्रित विल्सन मरीज़ों के लिए जवाब हाँ है। कृपया यह सवाल अपनी उपचार टीम के पास लाएँ, न कि केवल इंटरनेट पर।

यह पोस्ट मरीज़ शिक्षा है, न कि चिकित्सा सलाह। हर मरीज़ की स्थिति अलग होती है। गर्भावस्था के दौरान दवा के बारे में निर्णय आपके हेपेटोलॉजिस्ट और प्रसूति रोग विशेषज्ञ के साथ लिए जाने चाहिए।

सन्दर्भ


  1. Pfeiffenberger, Jan, Sandra Beinhardt, Daniel N. Gotthardt, Nicola Haag, Clarissa Freissmuth, Ulrike Reuner, Annika Gauss, and Wolfgang Stremmel. “Pregnancy in Wilson’s Disease: Management and Outcome.” Hepatology 67, no. 4 (2018): 1261–1269. https://doi.org/10.1002/hep.29490. 

  2. Brewer, George J., Virginia D. Johnson, Robert D. Dick, Peter Hedera, and John K. Fink. “Treatment of Wilson’s Disease with Zinc. XVII: Treatment during Pregnancy.” Hepatology 31, no. 2 (2000): 364–370. https://doi.org/10.1002/hep.510310216. 

  3. Rabiee, Atoosa, and James P.A. Hamilton. “Pregnancy in Wilson Disease.” Hepatology 67, no. 4 (2018): 1201–1203. https://doi.org/10.1002/hep.29619. 

  4. Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jacqueline M. Bronstein, Anil Dhawan, and James P. Hamilton. “A Multidisciplinary Approach to the Diagnosis and Management of Wilson Disease: 2022 Practice Guidance on Wilson Disease from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 82, no. 3 (2022): E41–E90. https://doi.org/10.1002/hep.32801. 

  5. European Association for Study of the Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s Disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. 

  6. Mjølnerød, O.K., S.A. Dommerud, K. Rasmussen, and S.T. Gjeruldsen. “Congenital Connective-Tissue Defect Probably Due to D-Penicillamine Treatment in Pregnancy.” The Lancet 297, no. 7701 (1971): 673–675. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(71)92681-x. 

  7. Reuner, Ulrike, and Juergen Dinger. “Pregnancy and Wilson Disease: Management and Outcome of Mother and Newborns — Experiences of a Perinatal Centre.” Annals of Translational Medicine 7, S2 (2019): S56. https://doi.org/10.21037/atm.2019.04.40. 

  8. Czlonkowska, Anna, Tomasz Litwin, Piotr Dusek, Per Ferenci, Rajiv Bhatt, Chantal Caumont, and others. “Wilson Disease.” Nature Reviews Disease Primers 4, no. 1 (2018): article 22. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5. 

  9. Alkhouri, Naim, Regino P. Gonzalez-Peralta, and Valentina Medici. “Wilson Disease: A Summary of the Updated AASLD Practice Guidance.” Hepatology Communications 7, no. 6 (2023). https://doi.org/10.1097/hc9.0000000000000150. 

यह मरीज़ शिक्षा है, न कि चिकित्सा सलाह। अपनी देखभाल से जुड़े किसी भी निर्णय के लिए हमेशा अपनी डॉक्टर टीम से बात करें।