यदि पेनिसिलामाइन मुझे बीमार बनाता है तो मैं चीन में ट्रिएंटीन तक पहुंच कैसे प्राप्त कर सकता/सकती हूँ?

Question

Accepted Answer

ट्रिएंटीन चीन में पंजीकृत नहीं है लेकिन कभी-कभी व्यक्तिगत उपयोग के लिए या दया उपयोग चैनलों के माध्यम से आयात किया जा सकता है — यहाँ व्यावहारिक रूप से क्या संभव है और आपको अपने डॉक्टर से क्या पूछना चाहिए।

यदि पेनिसिलामाइन असहनीय दुष्प्रभाव का कारण बन रहा है और आप चीन में रह रहे हैं, तो आप अन्य देशों में उपलब्ध और जहाँ आप हैं वहाँ अनुमोदित के बीच एक वास्तविक और निराशाजनक अंतराल का सामना कर रहे हैं। ट्रिएंटीन (ट्रिएंटीन डाइहाइड्रोक्लोराइड या ट्रिएंटीन टेट्राहाइड्रोक्लोराइड) उन रोगियों के लिए पसंदीदा विकल्प है जो पेनिसिलामाइन को सहन नहीं कर सकते — यह उत्तरी अमेरिका और यूरोप में अच्छी तरह से स्थापित है — लेकिन 2025 तक इसे चीन के राष्ट्रीय चिकित्सा उत्पाद प्रशासन (NMPA) द्वारा पंजीकृत नहीं किया गया है।¹ यह पृष्ठ समझाता है कि आपके वास्तविक विकल्प क्या हैं, सबूत कहते हैं कि स्विचिंग क्यों महत्वपूर्ण है, और अगले कदम के बारे में अपने डॉक्टर से कैसे संपर्क करें।

यदि पेनिसिलामाइन समस्याएं पैदा कर रहा है तो ट्रिएंटीन महत्वपूर्ण क्यों है

पेनिसिलामाइन एक तांबा चेलेटर है जो 1960 के दशक से विल्सन रोग के लिए उपयोग किया गया है। यह काम करता है, लेकिन इसका दुष्प्रभाव प्रोफाइल महत्वपूर्ण है: प्रारंभिक तंत्रिकाविज्ञान संबंधी बिगड़ना, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, गुर्दे की क्षति, रक्त गणना परिवर्तन, और त्वचा की समस्याएं रोगियों के एक अर्थपूर्ण अनुपात में होती हैं।² पेनिसिलामाइन शुरू करने के बाद तंत्रिकाविज्ञान संबंधी बिगड़ना विशेषकर परेशान करने वाला है — यह तंत्रिकाविज्ञान विल्सन रोग के साथ लगभग 10–50% रोगियों को प्रभावित करता है जो दवा शुरू करते हैं, और एक सबसेट में बिगड़ना पूरी तरह से उलट नहीं है।³

ट्रिएंटीन भी एक तांबा चेलेटर है लेकिन एक अलग आणविक संरचना और काफी बेहतर सहिष्णुता प्रोफाइल के साथ। कई अध्ययन दिखाते हैं कि जो रोगी पेनिसिलामाइन को सहन नहीं कर सकते वे ट्रिएंटीन में स्विच होने पर अच्छा करते हैं, प्रभावी तांबे की गतिविधि और कम प्रणालीगत दुष्प्रभाव के साथ।⁴ यह अब AASLD 2022 प्रैक्टिस गाइडेंस में पहली पंक्ति की सिफारिश है और पेनिसिलामाइन के असहिष्णु रोगियों के लिए EASL 2012 दिशानिर्देश, और तेजी से उपचार की शुरुआत से विकल्प के रूप में सूचीबद्ध है।⁵

जस्ता एक और विकल्प है — यह तांबे को चेलेट करने के बजाय अवशोषण को अवरुद्ध करता है — और चीन में उपलब्ध और सस्ता दोनों है। इसकी आगे चर्चा की गई है।

चीन में अभी क्या उपलब्ध है

विकल्प	चीन में उपलब्धता	नोट्स
डी-पेनिसिलामाइन	पंजीकृत और व्यापक रूप से उपलब्ध	अधिकांश चीनी केंद्रों में प्रथम पंक्ति
जस्ता एसिटेट / जस्ता ग्लूकोनेट	उपलब्ध, कुछ ब्रांड पंजीकृत	रखरखाव या हल्के रोग के लिए उपयुक्त; चेलेटर की तुलना में तांबे को कम करने वाला प्रभाव
ट्रिएंटीन डाइहाइड्रोक्लोराइड (Syprine, Cuprior)	NMPA-पंजीकृत नहीं	विशिष्ट शर्तों के तहत कानूनी आयात संभव
टेट्राथिओमोलिबडेट	वैश्विक अनुसंधान चरण; कहीं भी अनुमोदित नहीं	वर्तमान विकल्प नहीं

व्यक्तिगत आयात मार्ग

चीनी सीमा शुल्क नियम व्यक्तियों को निश्चित शर्तों के तहत व्यक्तिगत उपयोग के लिए नुस्खा दवाओं को आयात करने की अनुमति देते हैं। व्यावहार रूप से, इसका मतलब है:

एक लाइसेंस प्राप्त चीनी चिकित्सक से वैध नुस्खा — आपका विशेषज्ञ बीजिंग तियानतान हॉस्पिटल (जिसके पास देश के सबसे बड़े विल्सन रोग कार्यक्रमों में से एक है) या अनहुई मेडिकल विश्वविद्यालय केंद्र जैसे अस्पताल में ट्रिएंटीन को निर्धारित करने या इसके उपयोग के लिए आवेदन का समर्थन करने के लिए तैयार होना चाहिए।
सीमा शुल्क प्रलेखन — आप या विदेश से दवा लाने वाला एक परिवार का सदस्य (आम तौर पर हांगकांग, यूएस, या यूरोप से) को नुस्खा और आदर्श रूप से इलाज अस्पताल से एक पत्र ले जाना चाहिए। मात्रा आम तौर पर तीन से छह महीने की व्यक्तिगत आपूर्ति तक सीमित होती है।
कोई गारंटी नहीं — सीमा शुल्क अधिकारियों को विवेक है, और ट्रिएंटीन के लिए कोई औपचारिक कानूनी मार्ग नहीं है। कुछ रोगी सफल होते हैं; दूसरों को उनकी आपूर्ति जब्त कर दी जाती है।

2021 के एक अध्ययन ने चीनी विल्सन रोग रोगियों में उपचार दृढ़ता की जांच की और पाया कि दवा की उपलब्धता, लागत, और दुष्प्रभाव का बोझ रोगियों के बंद करने के प्राथमिक कारण थे — जोर देते हुए कि यह एक प्रणालीगत समस्या है, व्यक्तिगत विफलता नहीं।⁶

दया उपयोग मार्ग

चीन के NMPA के पास गंभीर रोगों वाले रोगियों के लिए दया उपयोग (同情用药) कार्यक्रम है जिन्होंने अनुमोदित उपचार समाप्त कर दिए हैं। औपचारिक मार्ग की आवश्यकता है:

पुष्टि कि अनुमोदित उपचार विफल रहे हैं या contraindicated हैं
अस्पताल स्तर का आवेदन (व्यक्तिगत रोगी आवेदन नहीं)
दवा निर्माता या वितरक नामांकित रोगी आपूर्ति में भाग लेने के लिए तैयार हो

व्यावहार रूप से, ट्रिएंटीन वर्तमान में चीन में किसी भी नामांकित दया उपयोग कार्यक्रम का हिस्सा नहीं है [2025 तक अयोग्य]। हालांकि, एक प्रमुख तृतीयक अस्पताल में आपका विशेषज्ञ एक अस्पताल-स्तर के आवेदन की व्यवहार्यता का पता लगाने के लिए सही व्यक्ति है। शैक्षणिक चिकित्सा केंद्रों के पास कभी-कभी दवा आयातकर्ताओं और अंतर्राष्ट्रीय अनुसंधान नेटवर्क के साथ संबंध होते हैं जो व्यक्तिगत रोगियों के लिए पहुंच को सुविधाजनक बना सकते हैं।

पुल या दीर्घकालिक विकल्प के रूप में जस्ता

यदि ट्रिएंटीन को आयात करना अल्पकालीन रूप से असंभव साबित होता है, तो जस्ता पूरक (जस्ता एसिटेट या जस्ता सल्फेट के रूप में) उन रोगियों के लिए नैदानिक रूप से अर्थपूर्ण विकल्प है जो पेनिसिलामाइन को सहन नहीं कर सकते। जस्ता आंतों तांबे अवशोषण को अवरुद्ध करके काम करता है — यह ट्रिएंटीन की तुलना में तांबे को तेजी से हटाने में कम शक्तिशाली है, लेकिन यह रखरखाव और हल्के तांबे संचय वाले रोगियों के लिए प्रभावी है।⁷

चीन में व्यावहारिक लाभ: जस्ता की तैयारियाँ व्यापक रूप से उपलब्ध हैं, सस्ती हैं, और किसी आयात प्रक्रिया की आवश्यकता नहीं है। नुकसान यह है कि केवल जस्ता महत्वपूर्ण तांबे के अधिभार या सक्रिय यकृत रोग वाले रोगियों के लिए अपर्याप्त हो सकता है, जहाँ तेजी से तांबे को हटाने की आवश्यकता है। आपका चिकित्सक मार्गदर्शन कर सकता है कि केवल जस्ता, या ट्रिएंटीन पहुंच के लिए जस्ता, आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है या नहीं।

विल्सन रोग उपचार विकल्पों के सामान्य तुलना के लिए दवाओं-सारांश देखें, और अपने चिकित्सक के साथ यह बातचीत कैसे बनाई जाए इसके लिए क्या-डॉक्टर-से-बताएं देखें।

अपने विशेषज्ञ को क्या कहें

जब आप अपने डॉक्टर को देखते हैं, तो सीधे पूछने पर विचार करें:

“मैं पेनिसिलामाइन को सहन नहीं कर सकता। क्या अस्पताल ने कभी ट्रिएंटीन के लिए दया उपयोग या नामांकित रोगी पहुंच की व्यवस्था की है?”
“क्या जस्ता एक उपयुक्त अल्पकालिक विकल्प है जबकि हम विकल्पों की खोज करते हैं?”
“क्या मेरा संदर्भ एक अनुसंधान कार्यक्रम या नैदानिक परीक्षण के लिए कोई तरीका है जिसमें ट्रिएंटीन शामिल हो सकता है?”
“क्या आप एक व्यक्तिगत आयात प्रयास का समर्थन करने वाला पत्र लिख सकते हैं?”

एक प्रमुख विल्सन रोग केंद्र में विशेषज्ञ — विशेषकर अंतर्राष्ट्रीय संबंध वाला — वर्तमान नियामक वातावरण में क्या व्यवहार्य है यह जानने की संभावना है। यदि आप पहले से ऐसे केंद्र में नहीं हैं, तो रेफरल का पीछा करना मूल्यवान है।

आगे देखना

ट्रिएंटीन फॉर्मूलेशन का सक्रिय वैश्विक विकास है, और एशियाई बाजारों में पंजीकरण वाणिज्यिक रूप से अन्वेषण किया जा रहा है। यह संभव है — हालांकि गारंटीकृत नहीं — कि NMPA पंजीकरण आने वाले वर्षों में चीन में दुर्लभ रोग नियामक ढांचे के विकास को जारी रखते हुए हो सकता है। रोगियों और परिवारों को दुर्लभ रोग रोगी संगठनों के माध्यम से समर्थन करना इस प्रक्रिया को तेजी लाने में एक भूमिका निभा सकता है।

यह जानकारी शैक्षणिक उद्देश्यों के लिए है और कानूनी या चिकित्सा सलाह नहीं है। दवा आयात नियम और दया उपयोग नीतियां बदलती हैं; कृपया अपने चिकित्सक और, यदि आवश्यक हो, तो चीनी दवा नियमों से परिचित कानूनी सलाहकार के साथ वर्तमान स्थिति सत्यापित करें।

सन्दर्भ

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Kalita, Jayantee, Vijay Kumar, Satish Chandra, Bishwanath Kumar, and Usha Kant Misra. “Worsening of Wilson Disease following Penicillamine Therapy.” European Neurology 71, no. 3–4 (2014): 126–131. https://doi.org/10.1159/000355276. ↩
Litwin, Tomasz, Anna Członkowska, and Lukasz Smolinski. “Early Neurological Worsening in Wilson Disease: The Need for an Evidence-Based Definition.” Journal of Hepatology 79, no. 6 (2023): e241–e242. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2023.06.009. ↩
Weiss, Karl Heinz. “Prospective Study to Assess Long-Term Outcomes of Treatment with Trientine in Wilson Disease Patients Withdrawn from Therapy with D-Penicillamine.” Journal of Hepatology (2016). https://doi.org/10.1016/s0168-8278(16)00368-8. ↩
Schilsky, Michael L., Eve A. Roberts, Jeff M. Bronstein, et al. “A Multidisciplinary Approach to the Diagnosis and Management of Wilson Disease: 2022 Practice Guidance on Wilson Disease from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 82, no. 3 (2025): E41–E90. https://doi.org/10.1002/hep.32801. ↩
Zhou, Zhi-Hua, Yun-Fan Wu, Yan Yan, et al. “Persistence with Medical Treatment for Wilson Disease in China Based on a Single Center’s Survey Research.” Brain and Behavior 11, no. 6 (2021): e02168. https://doi.org/10.1002/brb3.2168. ↩
European Association for the Study of the Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s Disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. ↩
Ranjan, A., J. Kalita, V. Kumar, and U.K. Misra. “MRI and Oxidative Stress Markers in Neurological Worsening of Wilson Disease following Penicillamine.” NeuroToxicology 49 (2015): 45–49. https://doi.org/10.1016/j.neuro.2015.05.004. ↩