विल्सन रोग के साथ जीना मरीज़ों का अपना प्रोजेक्ट

← सभी जवाबों पर वापस जाएँ

पेनिसिलामाइन शुरू करने के बाद मेरे मूत्र में प्रोटीन गुर्दे का दुष्प्रभाव है?

पेनिसिलामाइन शुरू करने के बाद मूत्र में प्रोटीन सबसे अधिक दवा का दुष्प्रभाव है — एक ज्ञात जटिलता — विल्सन रोग के बजाय आपके गुर्दे को नुकसान पहुंचा रहा है; आपके डॉक्टर को जानने की जरूरत है ताकि वे तय कर सकें कि आगे बढ़ना, खुराक को कम करना, या दवाओं को स्विच करना है।

पेनिसिलामाइन शुरू करने के बाद अपने मूत्र में प्रोटीन ढूंढना परेशान करने वाला है, और पहला सवाल स्पष्ट है: क्या यह बीमारी मेरे गुर्दे पर हमला कर रही है, या यह दवा है? अधिकांश मामलों में, एक रोगी जिसने अभी-अभी पेनिसिलामाइन शुरू किया है या हाल ही में खुराक बढ़ाई है, जवाब है कि दवा सबसे संभावित अपराधी है। प्रोटीनुरिया पेनिसिलामाइन के सबसे अच्छे ज्ञात दुष्प्रभावों में से एक है, और इसे त्वरित मूल्यांकन की आवश्यकता है — लेकिन इसका मतलब स्वचालित रूप से नहीं है कि आपको पूरी तरह से उपचार बंद करने की आवश्यकता है।

दो संभावित कारण — और कैसे सोचें

संभावना 1: विल्सन रोग गुर्दे को प्रभावित कर रहा है

विल्सन रोग किसी भी दवा से स्वतंत्र रूप से गुर्दे को शामिल कर सकता है। अतिरिक्त तांबा गुर्दे की नलिकाओं में जमा हो सकता है — गुर्दे में माइक्रोस्कोपिक ट्यूब जो विभिन्न पदार्थों को फ़िल्टर और पुनः अवशोषित करते हैं — फैन्कोनी सिंड्रोम या, अधिक सामान्यतः, गुर्दे की ट्यूबलर डिसफंक्शन नामक स्थिति का कारण बनता है।1 जब ट्यूबलर कोशिकाएं तांबे-क्षतिग्रस्त होती हैं, तो गुर्दे छोटे प्रोटीन, अमीनो एसिड, ग्लूकोज और अन्य अणुओं को ठीक से पुनः अवशोषित करने की क्षमता खो देते हैं। परिणाम में हल्के प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) शामिल हो सकते हैं, ट्यूबलर डिसफंक्शन के अन्य मार्करों के साथ जैसे glycosuria (सामान्य रक्त शर्करा के बावजूद मूत्र में ग्लूकोज) या aminoaciduria।

गुर्दे में यह प्रकार की भागीदारी बीमारी का एक सीधा प्रभाव है — यह निदान पर मौजूद होता है और आम तौर पर तांबे को नियंत्रण में लाने पर सुधरता है।2

संभावना 2: पेनिसिलामाइन नेफ्रोटॉक्सिसिटी

पेनिसिलामाइन गुर्दे की भागीदारी के एक अलग पैटर्न से जुड़ा है — ग्लोमेरुली (गुर्दे की छानने वाली इकाइयों) को प्रतिरक्षा-मध्यस्थ क्षति जो प्रोटीनुरिया का कारण बन सकती है, कभी-कभी काफी महत्वपूर्ण। इसे दवा-प्रेरित झिल्लीदार नेफ्रोपैथी या glomerulonephritis कहा जाता है।3 बीमारी-संबंधित ट्यूबलर डिसफंक्शन के विपरीत, यह दुष्प्रभाव:

  • आम तौर पर पेनिसिलामाइन शुरू करने के बाद सप्ताह से महीने बाद दिखाई देता है, निदान पर नहीं
  • मूत्र में पर्याप्त प्रोटीन नुकसान का कारण बन सकता है, कभी-कभी nephrotic-range स्तरों में बढ़ रहा है
  • विल्सन रोग की गंभीरता से असंबंधित है
  • आमतौर पर हल करता है या जब पेनिसिलामाइन को खुराक-कम किया जाता है या बंद किया जाता है तो सुधार

आपके प्रोटीनुरिया का समय मुख्य निदान सुराग है। यदि मूत्र में प्रोटीन दिखाई दिया या आप पेनिसिलामाइन शुरू करने के बाद बिगड़ गया — पहले नहीं — दवा दुष्प्रभाव प्राथमिक चिंता है।

पेनिसिलामाइन-संबंधित प्रोटीनुरिया कितना गंभीर है?

गंभीरता बहुत महत्वपूर्ण है। आपका डॉक्टर प्रोटीन के स्तर और प्रकार का मूल्यांकन करेगा:

मूत्र प्रोटीन स्तर विशिष्ट व्याख्या
ट्रेस या छोटी राशि गहन निगरानी के साथ स्वीकार्य हो सकता है; कुछ दिशानिर्देश निरंतरता की अनुमति देते हैं
मध्यम, बढ़ रहा है निर्णय की आवश्यकता: खुराक में कमी, करीबी अनुवर्ती, या दवाएं स्विच करें
Nephrotic range (बड़ा) पेनिसिलामाइन आमतौर पर बंद किया जाना चाहिए; गुर्दे की बायोप्सी क्षति को चिह्नित करने के लिए आवश्यक हो सकती है

2022 AASLD प्रैक्टिस गाइडेंस नियमित मूत्र निगरानी (आमतौर पर प्रत्येक क्लिनिक यात्रा पर dipstick मूत्र प्रोटीन जांच) की सिफारिश करता है क्योंकि प्रोटीनुरिया पेनिसिलामाइन चिकित्सा की एक ज्ञात और महत्वपूर्ण जटिलता है।4 यदि आपके मूत्र प्रोटीन को दवा शुरू करने से पहले और तब से नियमित अंतराल पर जांचा नहीं जा रहा था, तो निगरानी अब शुरू होनी चाहिए।

आपके डॉक्टर क्या करेंगे?

प्रबंधन प्रोटीनुरिया की डिग्री और क्या यह बढ़ रहा है या स्थिर है पर निर्भर करता है:

  1. इसे सटीक रूप से quantify करें। एक स्पॉट मूत्र प्रोटीन-से-creatinine अनुपात या 24-घंटे मूत्र प्रोटीन संग्रह अकेले dipstick की तुलना में अधिक विश्वसनीय संख्या देता है।

  2. ट्यूबलर बनाम ग्लोमेरुलर क्षति के अन्य संकेत देखें। एक व्यापक urinalysis यह भेद करने में मदद कर सकता है कि क्या समस्या ट्यूबल (बीमारी-संबंधित) या ग्लोमेरुली (दवा-संबंधित) में है। मूत्र माइक्रोस्कोपी casts या अन्य सेलुलर तत्व दिखा सकता है।

  3. किसी भी पूर्व-उपचार baseline की तुलना करें। यदि प्रोटीन पेनिसिलामाइन शुरू करने से पहले आपके मूत्र में मौजूद था, तो चित्र अधिक जटिल है — बीमारी में योगदान हो सकता है।

  4. खुराक समायोजन या दवा स्विच पर विचार करें। पेनिसिलामाइन खुराक को कम करने से अक्सर दवा-संबंधित प्रोटीनुरिया में सुधार होता है। यदि प्रोटीन पर्याप्त है या बढ़ता रहता है, तो ट्रिएंटीन (एक और तांबा चेलेटर जिसमें अनुकूल गुर्दे के दुष्प्रभाव प्रोफाइल है) में स्विचिंग एक अच्छी तरह से स्थापित विकल्प है।5 जस्ता भी कुछ रोगियों के लिए एक विकल्प है और समान गुर्दे के जोखिम को नहीं ले जाता है।6

  5. गुर्दे समारोह परीक्षण की निगरानी करें। Serum creatinine और estimated glomerular filtration rate (eGFR) को मूत्र प्रोटीन के साथ-साथ जांचा जाना चाहिए। सामान्य गुर्दे के कार्य के साथ प्रोटीनुरिया बढ़ते creatinine के साथ प्रोटीनुरिया से अलग रूप से प्रबंधित है।

क्या आपको अपने आप पर पेनिसिलामाइन बंद करना चाहिए?

नहीं। अपने निर्धारित चिकित्सक के साथ पहले चर्चा किए बिना पेनिसिलामाइन को बंद न करें या कम न करें। भले ही दवा गुर्दे की समस्या का कारण बन रही हो, अचानक तांबे को कम करने वाले उपचार को बंद करने से तांबे के स्तर में तेजी से वृद्धि हो सकती है — जिसमें अपने गंभीर जोखिम हैं, जिसमें तंत्रिकाविज्ञान संबंधी बिगड़ना शामिल है।7 यह तय करने का निर्णय कि गुर्दे के दुष्प्रभाव के विरुद्ध अनियंत्रित तांबे के जोखिम को आगे बढ़ना, कम करना, या स्विच करना है।

जैसे ही आप असामान्य मूत्र परिणाम देखते हैं, अगली अनुसूचित नियुक्ति तक प्रतीक्षा करने के बजाय अपने हेपेटोलॉजिस्ट या विशेषज्ञ से संपर्क करें। अधिकांश क्लिनिक प्रोटीन स्तर में एक प्रवृत्ति देखना चाहते हैं (क्या यह स्थिर, बढ़ रहा है, या गिर रहा है?) और उस पैटर्न के आधार पर कार्य करेंगे।

आगे निगरानी

आपकी टीम कुछ भी तय करे, आप नियमित मूत्र प्रोटीन निगरानी की अपेक्षा कर सकते हैं जो आपके अनुवर्ती का एक नियमित हिस्सा बन जाएगा — कम से कम जब तक स्थिति स्थिर और हल हो न जाए। यदि आप ट्रिएंटीन में स्विच करते हैं, तो जागरूक रहें कि इसके लिए अपनी खुद की निगरानी की आवश्यकता है, हालांकि गुर्दे के जोखिम प्रोफाइल अधिक अनुकूल है।5

विल्सन रोग के कारण गुर्दे की भागीदारी के लिए सामान्य अपेक्षा यह है कि जैसे-जैसे तांबा नियंत्रित होता है तो सुधर जाता है। दवा-संबंधित गुर्दे के प्रभाव अपराधी दवा को खुराक-कम या बंद किए जाने पर हल करने की अपेक्षा की जाती है। किसी भी तरह से, सही प्रबंधन के स्थान पर बार बार सुधार की ओर होनी चाहिए।

पेनिसिलामाइन अन्य उपचार विकल्पों की तुलना कैसे करता है इसके लिए अधिक संदर्भ के लिए दवाओं सारांश देखें, और आपकी अगली नियुक्ति के लिए कौन सी जानकारी लाई जाए, अपने डॉक्टर को क्या बताएं देखें।

यहाँ की जानकारी केवल रोगी शिक्षा है। प्रोटीनुरिया एक नैदानिक खोज है जिसके लिए चिकित्सक के मूल्यांकन की आवश्यकता है — दवा निर्णय लेने के लिए इस पृष्ठ का उपयोग न करें। यदि आप अपने मूत्र परीक्षण परिणामों के बारे में चिंतित हैं, तो अपने इलाज करने वाले विशेषज्ञ से संपर्क करें।

सन्दर्भ


  1. Czlonkowska, Anna, Tomasz Litwin, Piotr Dusek, Peter Ferenci, Rajiv Bhatt, Michael L. Schilsky, and Karl Heinz Weiss. “Wilson Disease.” Nature Reviews Disease Primers 4, no. 1 (2018): 21. https://doi.org/10.1038/s41572-018-0024-5. 

  2. European Association for the Study of the Liver. “EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s Disease.” Journal of Hepatology 56, no. 3 (2012): 671–685. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2011.11.007. 

  3. DeSilva, M. H., and C. J. Eastmond. “Management of Proteinuria Secondary to Penicillamine Therapy in Rheumatoid Arthritis.” Clinical Rheumatology 11, no. 3 (1992): 371–374. https://doi.org/10.1007/bf02207960. 

  4. Schilsky, Michael L., Karl Heinz Weiss, Eve A. Roberts, et al. “A Multidisciplinary Approach to the Diagnosis and Management of Wilson Disease: 2022 Practice Guidance on Wilson Disease from the American Association for the Study of Liver Diseases.” Hepatology 77, no. 4 (2022): 1428–1452. https://doi.org/10.1002/hep.32801. 

  5. Weiss, Karl Heinz, Jan Pfeiffenberger, Wolfgang Stremmel, and Julia Estall. “Prospective Study to Assess Long-Term Outcomes of Treatment with Trientine in Wilson Disease Patients.” Journal of Hepatology 64, Suppl 2 (2016): S764. https://doi.org/10.1016/s0168-8278(16)00368-8. 

  6. Alkhouri, Naim, and Michael L. Schilsky. “Wilson Disease: A Summary of the Updated AASLD Practice Guidance.” Hepatology Communications 7, no. 6 (2023): e0150. https://doi.org/10.1097/HC9.0000000000000150. 

  7. Kalita, Jayantee, Uday Kumar Misra, Sanjay Chandra, and Maneesh Kumar. “Worsening of Wilson Disease Following Penicillamine Therapy.” European Neurology 70, no. 5–6 (2013): 345–350. https://doi.org/10.1159/000355276. 

  8. Kumar, Ramesh, Velayutham Murugan, Peter N. Lionel, and Anand Thomas. “Management of Children and Adolescents with Wilson Disease and Neurological Worsening Following D-Penicillamine.” Annals of Indian Academy of Neurology 25, no. 3 (2022): 519–525. https://doi.org/10.4103/aian.aian_519_21. 

यह मरीज़ शिक्षा है, न कि चिकित्सा सलाह। अपनी देखभाल से जुड़े किसी भी निर्णय के लिए हमेशा अपनी डॉक्टर टीम से बात करें।